中国小儿血液与肿瘤杂志

2009, v.14(01) 20-22+15

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儿童噬血细胞综合征68例临床研究
Clinical characteristics of 68 children with hemophagocytic syndrome

广东省小儿噬血细胞综合征协作组;薛红漫;李文益;

摘要(Abstract):

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾分析2002年1月至2007年6月广东省9所医院诊治的68例儿童HPS的临床特点、治疗及预后。结果68例病例中放弃治疗16例(23.5%),死亡9例(13.2%)。2005年前治疗者共4例,1例完全缓解后失访,余3例死亡。2005年后(釆用HLH-04方案)治疗痊愈20例(20/42,47.6%),完全缓解继续治疗中4例(9.5%),完全缓解后失访6例(14.3%),复发治疗中5例(11.9%)。结论广东地区儿童HPS的发病有逐年增多的趋势;其原发病最常见为EBV感染;采用HLH-04方案治疗后疗效有所提高。

关键词(KeyWords): 噬血细胞综合征;临床特点;治疗;预后;儿童

Abstract:

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基金项目(Foundation):

作者(Author): 广东省小儿噬血细胞综合征协作组;薛红漫;李文益;

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