中国小儿血液与肿瘤杂志

2017, v.22(02) 87-90+94

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小儿颅内非典型性畸胎样/横纹肌样瘤8例报道及文献复习
Atypical teratoid rhabdoid tumour:report of 8 case and literature review

苗真;王娴静;王刚;葛红;Chi Lin;

摘要(Abstract):

目的通过探讨颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(ATRT)的治疗方案提高对该病的认识。方法对8例ATRT病例临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果 8例患儿中男6例,女2例;中位年龄2.04(1.58~14)岁,其中7例年龄<3岁;8例患儿影像学均提示为颅内巨大占位,直径>4cm,发生于额部4例,小脑3例,侧脑室1例;均行手术切除治疗,术后病理确诊,5例单纯手术治疗,3例手术结合化疗或放疗治疗;随访时间2~10个月,6例复发,复发时间为术后3周~6个月。结论颅内ATRT多发生于3岁以下婴幼儿、侵袭性强、预后差,手术后及时进行放疗+强化疗等联合治疗可明显改善ATRT预后,提高长期生存率。

关键词(KeyWords): 非典型畸胎样/横纹肌样瘤;儿童脑瘤;放疗;化疗

Abstract:

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基金项目(Foundation):

作者(Author): 苗真;王娴静;王刚;葛红;Chi Lin;

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