中国小儿血液与肿瘤杂志

2017, v.22(04) 200-205

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克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症并发肝损伤1例并文献复习
2-Chlorodeoxyadenosine in the therapy of pediatric refractory Langerhans Cell Histiocytosis:a case report with hepatic toxicity and review of literature

何映谊;王嘉怡;赖冬波;叶铁真;江华;李木胜;张剑辉;

摘要(Abstract):

目的讨论并鉴别克拉屈滨引起的少见的不良反应—药物性肝损伤(DILI),提高克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床用药安全性。方法回顾性分析1例1岁5月男性难治性LCH,经LCH-Ⅲ诱导方案、Japan LCH-SG 96 B诱导方案两次诱导后治疗反应差,评估病情再活动,转入更为强烈的LCH-S-2005方案:克拉屈滨9mg/(m~2·d)联合阿糖胞苷1g/(m~2·d)治疗,一个疗程共5d,并复习相关文献。结果该病例在用药后出现严重肝脏毒性,表现为肝大、显著高胆红素血症、肝酶不高,CT影像改变肝大,密度减低,门静脉周围见条状低密度影,临床表现类似肝窦闭塞综合征(SOS)。该病例同时发生了4级血液学毒性最后死于肺部感染。结论临床医师需注意克拉屈滨引起药物性肝损伤的问题,而且可能在原来存在肝脏基础疾病的患者中更易出现。克拉屈滨治疗前肝功能的充分评估、治疗过程中肝功能的密切监测、血药浓度监测、及时的病理学诊断、剂量的个体化调整等,是今后克拉屈滨应用过程中需要重视和关注的要点。

关键词(KeyWords): 克拉屈滨;药物性肝损伤;朗格罕细胞组织细胞增生症,儿童

Abstract:

Keywords:

基金项目(Foundation): 广州市医药卫生科技项目(20151A011022)

作者(Author): 何映谊;王嘉怡;赖冬波;叶铁真;江华;李木胜;张剑辉;

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参考文献(References):

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