中国小儿血液与肿瘤杂志

2017, v.22(02) 99-103

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HIV阴性儿童马尔尼菲青霉病并发噬血细胞综合征1例及文献复习
Non-HIV children suffered from disseminated penicilliosis marneffei accompanying with hemophagocylic syndrome:1 case report and literature review

郑湧智;郑浩;李健;胡建达;

摘要(Abstract):

目的探讨HIV阴性儿童播散性马尔尼菲青霉菌病(DPSM)并发噬血细胞综合征(HPS)的临床特征。方法回顾性分析1例HIV阴性儿童DPSM并发HPS的病例资料,并复习相关文献,总结其临床特征及诊治经验。结果患儿男,2岁7个月,临床主要表现为发热、咳嗽、面色苍白、肝脾肿大,辅助检查提示全血细胞减少,低纤维蛋白原血症,转氨酶升高,铁蛋白升高,EBV-DNA载量升高,HIV抗体阴性,血液及骨髓培养检出马尔尼菲青霉菌,骨髓涂片可见噬血现象及吞噬孢子,肺部CT提示多发结节、空洞,符合噬血细胞综合征及播散性马尔尼菲青霉病诊断标准;治疗上予HLH-2004方案,同时给予伊曲康唑联合两性霉素B脂质体抗真菌及支持等综合处理,病情一度好转,但反复,最终因呼吸衰竭死亡。结论 HIV阴性儿童DPSM并发HPS,临床上少见且表现缺乏特异性,病情进展快,预后差;早期诊断,早期治疗,可能改善预后。

关键词(KeyWords): 马尔尼菲青霉病;噬血细胞综合征;儿童

Abstract:

Keywords:

基金项目(Foundation): 血液科国家及福建省临床重点专科建设项目;; 国家自然科学基金(81270608)

作者(Author): 郑湧智;郑浩;李健;胡建达;

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