中国小儿血液与肿瘤杂志


专题论坛

  • 造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征

    姜帆;孙媛;

    <正>噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,按发病原因分为两大类,分别为原发性HLH和继发性HLH,按不同遗传背景及后天致病因素等又分为不同亚型~([1])。不同病因、不同程度的HLH治疗手段不同。目前国际上推荐一线治疗方案为HLH-94或者HLH-04方案,旨在抑制过度的免疫反应、清除细胞因子风暴。而对于原发性HLH以及复发、难治性HLH,异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是治疗的最佳手段~([2])。移植的主要目的

    2020年04期 v.25 185-188+205页 [查看摘要][在线阅读][下载 124K]
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论著

  • 表没食子儿茶素没食子酸酯抑制ALL及Jurkat细胞株迁移侵袭的研究

    官慧;段颖;梁卉;

    目的研究表没食子儿茶素没食子酸酯(EGCG)对Jurkat细胞和ALL患儿骨髓单个核细胞(BMMNC)迁移侵袭的抑制作用。方法以Jurkat细胞和ALL患儿BMMNC作为研究对象,给予不同浓度的EGCG处理,通过MTT法检测细胞增殖,流式细胞仪检测细胞凋亡率的变化,通过Transwell法检测Jurkat细胞和BMMNC的迁移和侵袭力。结果 (1)经不同浓度EGCG处理不同时间后,Jurkat细胞、ALL患儿BMMNC的增殖均受到不同程度的抑制。各EGCG处理组的抑制率均明显高于对照组(P <0.05),且10、25、50、80、100μmol/L EGCG作用随着其浓度的增加和作用时间的延长,细胞抑制率逐渐增高,呈剂量和时间依赖关系。(2)经不同浓度EGCG处理不同时间后,不同程度地诱导了Jurkat细胞和BMMNC的凋亡。各EGCG处理组的凋亡率均明显高于对照组(P <0.05),且10、25、50、80、100μmol/L EGCG作用随着其浓度的增加和作用时间的延长,细胞凋亡率逐渐增高,呈剂量和时间依赖关系。(3)细胞迁移和侵袭实验中,Jurkat细胞和BMMNC经不同浓度EGCG预处理12、24、48h后,细胞的迁移穿膜细胞数和侵袭穿膜细胞数均明显减少,与对照组比较,有显著的差异(P <0.05),且呈现剂量和时间依赖性。结论 EGCG能有效地抑制ALL肿瘤细胞的增殖、诱导其凋亡,并降低其迁移和侵袭能力。

    2020年04期 v.25 189-194页 [查看摘要][在线阅读][下载 130K]
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  • 非血缘脐血或单倍体来源的造血干细胞移植治疗戈谢病的临床研究

    唐湘凤;卢伟;井远方;郗晓芹;吴南海;栾佐;

    目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童戈谢病(GD)的临床疗效。方法回顾性分析2013年4月1日—2018年12月31日本中心收治的10例GD,进行allo-HSCT治疗,非血缘脐血和单倍体移植各5例,男2例,女8例。中位年龄5.7岁。预处理是以白消安和环磷酰胺为基础的清髓方案。预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)以环孢素为基础。脐血组回输有核细胞(TNC)中位数6.5×10~7/kg,CD34~+细胞中位数2.13×10~5/kg;单倍体组回输TNC中位数16.5×10~8/kg,CD34~+细胞中位数6.03×106/kg。结果中性粒细胞和血小板植入中位天数分别是+13.5d和+20.5d,无原发性植入失败病例。9例患儿+30d为供者型完全嵌合,β-葡糖脑苷脂酶活力于+3个月恢复正常。Ⅲ~Ⅳ度aGVHD发生率为10%,1例出现局限性慢性GVHD。中位随访时间47个月,8例无病存活,1例死亡。结论 Allo-HSCT是GD的根治方法,疗效明确。

    2020年04期 v.25 195-199页 [查看摘要][在线阅读][下载 277K]
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  • 蛋白琥珀酸铁口服溶液与富马酸亚铁混悬液治疗小儿缺铁性贫血的疗效观察

    苏雁;方拥军;何丽雅;刘玉峰;郝良纯;郑敏翠;翟晓文;胡绍燕;李爱敏;王天有;

    目的比较蛋白琥珀酸铁口服溶液与富马酸亚铁混悬液对小儿缺铁性贫血的临床治疗效果。方法本研究是随机、阳性药物平行对照、多中心试验,2016年12月—2018年1月,9家医院共纳入241例确诊缺铁性贫血儿童,随机分为2组,试验组134例,对照组107例。试验组给予蛋白琥珀酸铁口服溶液1.5mL/(kg·d),对照组给予富马酸亚铁混悬液0.9mL/(kg·d),分两次于饭前1h服用,疗程4周,4周后检测并记录各项疗效指标及不良反应。结果试验组和对照组铁剂治疗的临床总有效率分别是88.8%和78.5%(P <0.05),两组不良反应发生率无明显差异(P> 0.05)。结论蛋白琥珀酸铁口服溶液对小儿缺铁性贫血的疗效较好,且具有良好的安全性,临床上值得进一步推广使用。

    2020年04期 v.25 200-205页 [查看摘要][在线阅读][下载 135K]
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  • 初诊ALL患儿合并潜伏结核感染的诊治探讨

    赵卫红;孙青;谢瑶;吴鹏辉;李硕;卢新天;

    目的探讨初诊ALL患儿合并潜伏结核感染(LTBI)的有效诊断方法和治疗措施。方法回顾性分析2013年1月1日—2018年1月1日在北京大学第一医院儿科收治的初诊ALL合并LTBI患儿6例的诊断、治疗与预后。6例患儿中男、女各3例,中位年龄4(2!15)岁,原发病1例为T细胞型ALL,余为前体B细胞型ALL(其中1例为来自福利院的合并21三体综合征患儿)。结果 (1) 2例患儿化疗前诊断LTBI,化疗前1周或同时给予抗痨治疗,至化疗结束始终未出现结核活动表现。余4例患儿在化疗前查PPD、IGRAs和胸片/胸部CT均为阴性,VDLP诱导化疗2!3周后逐渐出现症状,合并21三体综合征患儿最终进展为急性粟粒性肺结核和结核性腹膜炎,追问病史其所在福利院有结核病患者,另3例患儿出现结核活动表现时检查其父亲和/或母亲PPD均为强阳性,其中2例患儿母亲分别出现结核活动症状,胸片有片状阴影。(2)合并21三体综合征患儿抗痨治疗效不佳、死亡,余5例患儿抗痨治疗24!30个月,同期完成化疗,未调整化疗方案。随访至2020年2月1日,均已停化疗和抗痨药物,无病生存。结论仔细询问父母/看护人的结核病史并对其进行PPD试验对初诊ALL患儿合并LTBI的诊断非常有帮助,及时抗痨治疗可能不需要调整白血病后续化疗方案,24个月的抗痨治疗在ALL患儿中是安全有效的。

    2020年04期 v.25 206-209页 [查看摘要][在线阅读][下载 115K]
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临床经验交流

  • 儿童急性淋巴细胞白血病6-MP治疗相关低血糖病例分析并文献复习

    黄丹萍;李毓;张晓莉;黄礼彬;罗学群;

    目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童常用的化疗药6-巯嘌呤(6-MP)所致低血糖的机制及特点。方法报告2例ALL患儿,在用6-MP化疗期间出现严重低血糖的临床资料,并复习文献和分析可能的机制。结果 2例患儿均于CAM-Asp化疗期间、使用6-MP的后期阶段出现明显低血糖,症状包括精神疲倦淡漠、全身软弱无力、面色苍白、出冷汗、呕吐、手抖等,予10%葡萄糖溶液静脉注射或即时口服含碳水化合物的食物后缓解。2例均伴有轻度肝功能损害。低血糖的发生与6-MP的代谢产物6-甲基巯基嘌呤(6MMP)的肝毒性有关,晚上睡前空腹服药至次日早上空腹时间过长也是重要原因。结论 ALL儿童的6-MP治疗相关低血糖并不少见,临床医生应重视这一不良反应,注意用药期间血糖监测,采取防治措施,减少低血糖对儿童脑组织的损害。

    2020年04期 v.25 210-213页 [查看摘要][在线阅读][下载 115K]
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  • 儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析

    顾华丽;王一卓;黄东生;张伟令;张谊;周燕;

    目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果 8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,≤1岁者3例,> 1岁者5例。发病部位:肾脏原发5例,其中左肾3例,右肾2例;肾外部位包括盆腔1例,腹膜后1例,椎管1例。肿瘤分期Ⅲ期5例,Ⅳ期3例;肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)包括Ⅲ期3例、Ⅳ期2例,肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)包括Ⅲ期2例,非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)Ⅳ期1例。本组患儿接受包括化疗、手术、放疗及靶向治疗的综合治疗。中位随访时间11.5(5~33)个月,5例死亡,中位生存时间8(5~13)个月,3例患儿无事件生存(EFS) 37.5%(3/8)。3例≤1岁的患儿均死亡(100%); 5例> 1岁患儿死亡2例,占40%(2/5)。肿瘤分期Ⅲ期者存活3/5,Ⅳ期存活0/3; MRTK存活2/5,EERT存活1/2,AT/RT存活0/1。结论儿童MRT临床可因发病部位不同而表现多样,恶性程度极高,预后差,年龄及分期均可影响预后。目前尚无MRT标准治疗方案,靶向治疗研究可能是改善MRT预后的突破点。

    2020年04期 v.25 214-219页 [查看摘要][在线阅读][下载 363K]
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  • 放线菌素D治疗肾母细胞瘤致肝窦阻塞综合征1例并文献复习

    钟笛箫;张朝霞;胡梦泽;张蕾;曲东;刘嵘;

    目的了解肾母细胞瘤(WT)在辅助化疗中发生肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞病(SOS/VOD)的情况。方法回顾性分析我科收治的1例Ⅱ期WT患儿,应用放线菌素D(Act-D)化疗后出现SOS/VOD的临床资料,并复习相关文献。结果 WT患儿术后化疗d5出现进行性血小板减少,化疗d9逐渐出现发热、肝大、腹水、黄疸,符合SOS/VOD的临床诊断,予暂停化疗、血浆置换、抗感染、对症支持等综合治疗,d22痊愈。结论 Act-D治疗WT患儿有一定几率引发SOS/VOD,早期出现孤立性血小板减少可作为SOS/VOD即将发生的警示。

    2020年04期 v.25 220-225页 [查看摘要][在线阅读][下载 129K]
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病例报告

  • 低剂量诱导分化化疗治疗儿童颈部神经母细胞瘤2例

    张可新;李阳;马玉茹;李震宇;张锦华;

    <正>1病例资料例1男,1岁,于2018年2月来我院。患儿5月余前发现左颈部肿物,大小约2.2cm×1.5cm×1.0cm,无压痛,就诊于天津医科大学附属肿瘤医院,病理学结果显示:CD3(+),CD20(+),Ki-67(+),NSE(+)。诊断为:左颈部淋巴结神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)。体格检查:皮肤、黏膜颜色正常,无出血点及皮疹,无其他部位浅表淋巴结肿大,睑结膜无苍白,球结膜无水肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔正大等圆,直径3.0mm,对光反射存在,扁桃体正常,颈软,气管居中,甲状腺不大,颈静脉无怒张。

    2020年04期 v.25 226-227+235页 [查看摘要][在线阅读][下载 705K]
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  • 胸壁尤文氏肉瘤1例

    邬萍萍;冯楚础;熊稀霖;彭晓敏;黎阳;

    <正>1病例资料患儿,女,13岁,因"发现左侧胸壁无痛性肿物2周"于2018年7月30日收治我科。入院查体:全身皮肤黏膜未见苍白及出血点,浅表淋巴结未扪及肿大,左侧胸壁可触及一包块,大小约50mm×70mm×40mm,质韧,边界欠清楚,活性度差,表面光滑,无红肿、皮疹及破溃;肝脾不大,腹部未及包块。辅助检查:糖类抗原125 26.3U/m L,神

    2020年04期 v.25 228-229页 [查看摘要][在线阅读][下载 85K]
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  • PLA2G4A基因突变相关免疫性血小板减少症1例

    胡淼;余惠平;许雪雪;王月;陈娜;徐悠;杨剑锋;张晓倩;李靖;李豪;韩旭;

    <正>1病例资料患儿,女,4岁。2017年8月因"腹泻"在当地医院查血常规示:PLT 52×10~9/L,粒红两系正常,骨穿不除外ITP,予人免疫球蛋白5.0g静滴3天及抗感染、止血等对症治疗,血小板恢复正常。20多天后血小板再度下降,最低42×10~9/L,口服醋酸泼尼松2个月(具体用量不详),血小板维持在20~50×10~9/L之间,未再治疗。2018年8月于当地口服中药治疗近4个月,效果不佳。2019年1月因"支气管肺炎"查血常规示:PLT 27×10~9/L,予抗感染治疗后,血小板恢复正常。2019年4月出现皮肤磕碰后瘀斑,查血常规示PLT 5×10~9/L,先后予人

    2020年04期 v.25 230-232页 [查看摘要][在线阅读][下载 446K]
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  • 儿童异位嗜铬细胞瘤1例

    李盼盼;苏庆晓;于博;王新良;

    <正>1病例资料患儿女,12岁,主因"怕热出汗3月余,血压高2天"入院。3月余前患儿无明显诱因出现怕热、易出汗症状,就诊于当地县医院,给予口服"碳酸钙颗粒、醒脾养心颗粒"治疗,效果欠佳。2天前患儿出现头痛、心慌症状,再次就诊于县医院,测血压为170/100mmHg,为求进一步治疗就诊于我院。入院体格检查:血压150/108mmHg、心率112次/分,余查体未见明显异常。否认原发性高血压及肿瘤家族史。入院后辅助检查:高血压三项,立位:肾素80.22pg/m L(正常值:4~38pg/m L),醛固酮>1000pg/m L(正常值:40~310pg/m L),血管紧张素II

    2020年04期 v.25 233-235页 [查看摘要][在线阅读][下载 352K]
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  • 儿童侵袭性NK细胞白血病误诊1例

    潘铭;黄建霞;吴庆;谢焕荣;邓伟;王燕;朱涵;

    <正>1病例资料患儿王某,男,9岁2月,2020年02月08日因"间断发热3天,咽痛、血小板减少2天"入院。入院前5天无明显诱因出现发热,Tmax38.0℃,自服退热药物,疗效欠佳,仍间断发热,就诊凉州区医院,查血常规:WBC 4.09×10~9/L,ANC 0.86×10~9/L,HGB 106g/L,PLT 48×10~9/L;CRP:21.9mg/L;骨髓穿刺示:增生明显活跃,粒系占47%,红系占30.0%,血小板少见;考虑脾功能亢进、免疫性血小板减少症。给予"利巴韦林、头孢曲松钠(罗氏芬)"等药物治疗,期间患者发热1次,Tmax38.5℃,之后未再出现发热,偶有鼻腔渗血。入院

    2020年04期 v.25 236-238页 [查看摘要][在线阅读][下载 657K]
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综述

  • 拉布立海治疗肿瘤溶解综合征相关高尿酸血症临床进展

    张晶樱;汤永民;

    <正>肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)是最常见的肿瘤急症之一,在临床上表现为以高尿酸、高钾、高磷、低钙血症为主的代谢紊乱~([1])。高尿酸血症所致急性肾损伤代表了TLS最严重的结果,因此,纠正高尿酸血症对于防治TLS至关重要。别嘌呤醇是传统的抗尿酸药物,通过抑制黄嘌呤氧化酶,阻止次黄嘌呤转换为黄嘌呤、阻止黄嘌呤生成尿酸;但不能减少已经生成的尿酸,故对于高尿酸血症,别嘌呤醇只能有一部分的预防作用而无治疗作用,限制了其在TLS防治中的广泛使用~([2])。新型降尿酸药物—重组尿酸氧化酶拉布立海(rasburicase),通

    2020年04期 v.25 239-241+245页 [查看摘要][在线阅读][下载 115K]
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  • 儿童异基因造血干细胞移植相关性溶血性贫血发生机制及诊断进展

    金晓芙;孙立荣;

    <正>异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)被广泛用于治疗恶性血液肿瘤和非恶性血液疾病~([1-3])。随着HLA不合和非血缘移植技术的广泛应用,allo-HSCT并发症的发生率上升,严重程度加重。因原发病复发及移植后并发症是移植失败的主要原因,使得allo-HSCT并发症的诊治显得更为重要,并影响最终疗效与安全性。溶血性贫血(haemolytic anaemia,HA)是alloHSCT并发症之一~([4])。HA是由于各种原因导致红细胞破坏加速,红细胞寿命缩短,而骨髓造血增强不

    2020年04期 v.25 242-245页 [查看摘要][在线阅读][下载 119K]
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  • 应用个体化药物代谢指标开展儿童血友病精准预防治疗

    艾迪;陈振萍;吴润晖;

    <正>血友病是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)或Ⅸ(FⅨ)缺陷引起的一种遗传性出血性疾病,主要表现为自发性关节和(或)肌肉出血,反复关节出血可导致关节损伤、甚至是残疾。血友病目前唯一有效的治疗方法为外源性凝血因子替代疗法。现有的替代治疗方法有按需治疗和预防治疗两种。如果仅接受按需治疗,中重型患儿将在学龄期前后出现不可逆的关节病变~([1-2])。预防治疗能够预防出血的发生,减少出血所致滑膜损伤,预防关节病变发生,提高患儿的生活质量~([3])。早在1994年,预防治疗就被世界卫生组织和世界血友病联盟定为重型儿童血友病的最佳治

    2020年04期 v.25 246-249页 [查看摘要][在线阅读][下载 109K]
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