中国小儿血液与肿瘤杂志


专题论坛

  • 儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的靶向免疫治疗展望

    刘英;张永红;

    <正>成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mature B-cell NonHodgkin lymphoma,B-NHLs)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的病理类型,约占儿童NHL的60%[1],其主要亚型包括伯基特淋巴瘤(BL)约占70%~80%[2],高级别B-NHL (High grade B-cell lymphoma,HGBL)约占8%~10%,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)约占10%~20%[2],原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMLBL)约占2%~3%[3],滤泡细胞淋巴瘤(FL)约占1%~2%[2-3]。儿童BL、DLBCL是一组高恶性度、高侵袭性的肿瘤,主要国际治疗中心依据不同病理类型、不同危险因素及不同化疗敏感性而采用不同强度的分层化疗方案,已将其5年EFS提高到80%~90%,使其成为高治愈性肿瘤[4-7]。

    2020年05期 v.25 249-252页 [查看摘要][在线阅读][下载 104K]
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论著

  • 儿童及青少年横纹肌肉瘤多中心临床研究——CCCG-RMS-2016方案近期疗效研究报告

    段超;张伟令;孙青;刘江华;马典庆;徐艳丽;郭雪梅;彭晓敏;陈开澜;李建新;黎阳;方拥军;袁晓军;屈丽君;刘炜;赵卫红;黄东生;马晓莉;

    目的分析CCCG-RMS-2016方案入组患儿的临床特征及近期疗效,总结研究中存在的问题和不足,为临床研究的进一步深入开展提供数据支持。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊的横纹肌肉瘤(RMS)患儿,按照CCCG-RMS-2016方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析。结果共91例新诊断的RMS患儿纳入研究,男54例(59.3%),女37例(40.7%),中位年龄47.5(3~155)个月。低危组12例(13.2%),中危组39例(42.9%),高危组26例(28.6%),中枢侵犯组14例(15.3%)。中位随访时间17(1~30)个月,预计平均生存时间为(25.2±1.0)个月(95%CI:23.3~27.2);预计平均无进展生存时间为(22.6±1.2)个月(95%CI:20.2~25.0)。患儿2年总生存率为(74.9±5.8)%。2年无进展生存率为(66.6±6.6)%。其中低、中、高危组及中枢侵犯组2年OS分别为:100%、(80.4±7.7)%、(64.5±11.5)%及(64.2±14.4)%; 2年EFS分别为:100%、(71.9±8.5)%、(46.1±15.8)%及(57.1±14.8)%。结论 CCCG-RMS-2016方案近期疗效比较理想,中枢侵犯组近期预后较前改善。本研究实施过程中仍有一些细节问题需要加强沟通及商讨。

    2020年05期 v.25 253-257页 [查看摘要][在线阅读][下载 118K]
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  • 肝母细胞瘤细胞miR-506-3p表达水平与EZH2过度表达的关系

    袁妙贤;尹强;季春宜;高红强;彭宇明;盛新仪;谢惟心;

    目的通过检测肝母细胞瘤(HB)患儿肿瘤组织和癌旁组织内mi R-506-3p及果蝇Zeste基因增强子人类同源物2(EZH2)的表达水平,探讨mi R-506-3p在调控EZH2表达及HB发病过程中的可能作用。方法选择20例HB患儿为研究对象,手术切取患儿肿瘤及癌旁组织作为实验样本。利用Real-time PCR及Western blotting检测肿瘤组织和癌旁组织内mi R-506-3p、EZH2的表达水平。将HepG2细胞分为mi R-506-3p过表达组和阴性对照组,过表达组转染mi R-506-3p模拟物,阴性对照组转染随机对照,并检测转染后细胞中mi R-506-3p与EZH2的表达水平。结果与癌旁组织相比,肿瘤组织中mi R-506-3p表达水平明显降低(P <0.001); EZH2的m RNA和蛋白的表达水平均显著升高(P <0.001),且mi R-506-3p表达水平与EZH2蛋白水平呈显著负相关(r=-0.59,P=0.006)。HepG2细胞转染mi R-506-3p模拟物后,与阴性对照相比,mi R-506-3p过表达组mi R-506-3p表达水平均明显上调(P=0.008),EZH2表达水平明显下调(P=0.001)。结论HB患儿肿瘤组织中mi R-506-3p表达不足可能是EZH2过度表达的原因之一。

    2020年05期 v.25 258-261+267页 [查看摘要][在线阅读][下载 289K]
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  • 异基因造血干细胞移植对白血病患儿肠道菌群代谢产物的影响的初步研究

    郭爱连;缪洁;胡绍燕;李捷;肖佩芳;何海龙;

    目的测定异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的白血病患儿粪便中肠道菌群的代谢产物短链脂肪酸(SCFA)水平并研究其意义。方法选取2017年1月—2017年12月在苏州大学附属儿童医院血液科行allo-HSCT的15例白血病患儿,收集并处理四个时期的粪便标本,预处理前期(T1期)、移植后粒细胞缺乏期(T2期)、粒细胞植入期(T3期)和发生肠道急性移植物抗宿主病(GI-aGVHD,简称肠排)期(T4期)。对照组为12例健康儿童。标本接种于含有4种低聚糖培养基(低聚甘露糖MOS、低聚果糖FOS、菊粉INU、木糖醇XYI)和不含任何碳水化合物的对照培养基(YCFA)中发酵24h,通过气相色谱仪检测粪便中以及寡糖发酵后的短链脂肪酸(SCFA)含量。结果未发酵的粪便中主要SCFA在HSCT患儿T1期与正常儿童之间差异无显著性(P> 0.05),在HSCT患儿4个时期之间差异无显著性(P> 0.05)。经MOS、INU培养基发酵后,T1期总酸、乙酸、丙酸含量明显高于T2期(P <0.05)。经FOS培养基发酵后,T1期乙酸低于正常儿童(P <0.05)。在4个时期,XYI培养基中乙酸、丙酸、丁酸的含量与YCFA培养基比较,差异均无显著性(P> 0.05)。结论 HSCT患儿肠道菌群可利用不同的低聚糖产生更多的SCFA,提示粪便中的菌群存在活性。测定粪便及低聚糖体外发酵模型中的SCFA可能有助于评估HSCT患儿肠道菌群的紊乱程度,指导临床通过调整膳食结构产生更多有益的SCFA。

    2020年05期 v.25 262-267页 [查看摘要][在线阅读][下载 943K]
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  • 儿童髓母细胞瘤Ddx5和Ddx17的表达及临床意义

    王莹莹;孙效刚;胡祥华;

    目的探讨RNA解旋酶Ddx5和Ddx17在儿童髓母细胞瘤组织中的表达及意义。方法免疫组织化学染色法检测68例髓母细胞瘤组织中Ddx5和Ddx17的表达,根据染色结果将患儿分为高表达组和低表达组,比较两组临床病理特征及生存预后。生存率比较采用Log-rank检验;多因素分析采用COX比例风险模型。结果髓母细胞瘤组织中Ddx5低表达17例(25%),高表达51例(75%); Ddx17低表达18例(27%),高表达50例(74%)。Ddx5高表达组和Ddx17高表达组M分期为M1~M4的占比均高于其对应的低表达组(P <0.05)。Ddx5和Ddx17表达均与年龄、性别、肿瘤部位、病理分型无关(P> 0.05)。多因素分析结果显示,M分期为M1~M4、Ddx5高表达和Ddx17高表达是髓母细胞瘤患儿不良生存预后的独立影响因素(P <0.05)。Ddx5高表达组中位生存时间为16个月,明显低于Ddx5低表达组的22个月(P <0.05)。Ddx17高表达组中位生存时间为17个月,明显低于Ddx17低表达组的24个月(P <0.05)。结论 Ddx5和Ddx17高表达可能预示着髓母细胞瘤患儿的不良生存预后。

    2020年05期 v.25 268-272页 [查看摘要][在线阅读][下载 1132K]
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  • 缺铁性贫血患儿血小板数目改变的分析研究

    尹萌萌;刘爱国;张艾;王松咪;胡群;

    目的研究缺铁性贫血(IDA)儿童血小板(PLT)数目改变与血细胞、血清铁代谢参数之间的相关性。方法收集2014年1月—2017年12月我院诊断的214例IDA患儿初诊时血常规及血清铁代谢参数结果,统计学分析不同贫血程度IDA患儿中血小板数目的改变,以及和血清铁代谢参数之间的关系。结果 (1)本组病例中,PLT数增多171例(79.9%),正常37例(17.3%),减少6例(2.8%);(2)重度贫血组PLT数明显低于非重度贫血组(P=0.005);(3) PLT数目改变与血细胞及血清铁代谢参数无简单线性关系;(4) PLT数增多组中红细胞及血红蛋白均明显高于减少组(P=0.034,P <0.01),可溶性转铁蛋白受体明显低于减少组(P=0.013); PLT数正常组中转铁蛋白明显低于增多组(P=0.047);余血清铁代谢参数间差异无显著性。结论 (1) IDA患儿中,血小板数目具有双向模式改变特点,但与血细胞、血清铁代谢参数无简单线性关系;(2)血清铁代谢参数中可溶性转铁蛋白受体、转铁蛋白的改变与IDA患儿血小板数目改变有关。

    2020年05期 v.25 273-277页 [查看摘要][在线阅读][下载 235K]
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临床经验交流

  • 造血干细胞移植后免疫性溶血病的研究

    廖建云;梁诗敏;刘晓婷;刘华颖;彭智勇;卜朝可;何兰;何岳林;裴夫瑜;冯晓勤;吴学东;李春富;

    目的探究异基因造血干细胞移植术(HSCT)后并发免疫性溶血病(IHD)的情况。方法回顾性分析2010年1月—2017年3月在本中心发生移植后免疫性溶血(Post-HSCT IHD)的35例患儿临床特征及治疗方法。结果 (1) 360例ABO血型不相合的移植中,27例(7.50%)发生PostHSCT IHD; 347例ABO血型相合的移植中,8例(2.31%)发生Post-HSCT IHD,P=0.005;(2)血型A→O、B→O、AB→O不合移植发生Post-HSCT IHD者分别为为10/40、2/54和2/10,三者相比差异有显著性(P=0.029);(3) 35例患者给予利妥昔单抗、逐渐减停免疫抑制剂或/和供者淋细胞输注后,均治愈。结论 (1) A型血供者更易导致Post-HSCT IHD;(2)利妥昔单抗应用、减停免疫抑制剂或供者淋巴细胞输注治疗有效;(3)导致post-HSCT IHD的细胞或抗体可能来自受者细胞。

    2020年05期 v.25 278-281+285页 [查看摘要][在线阅读][下载 115K]
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  • 重组人血小板生成素单药或联合其他药物治疗儿童ITP 76例临床观察

    唐湘妮;马静瑶;吴润晖;

    目的了解特比澳(rhTPO)治疗儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的有效性和安全性。方法回顾性分析北京儿童医院2013年1月—2015年12月收治的76例ITP患儿临床资料,分析rhTPO单药或联合其他药物治疗儿童ITP的疗效。结果全部病例用药前中位血小板计数为4(0~39)×10~9/L,用药后中位血小板计数最高值为116 (5~993)×10~9/L,血小板升至最高值的中位时间为8(1~14)天。疗效完全反应率55%,有效率28%,总有效率83%。治疗前95%患者有皮肤/黏膜出血,治疗第15天降至11%。未观察到与rhTPO相关的不良事件。结论 rh TPO单药或联合其他药物治疗儿童ITP具有良好的疗效和安全性。

    2020年05期 v.25 282-285页 [查看摘要][在线阅读][下载 104K]
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  • 利妥昔单抗治疗儿童重型及难治性自身免疫性溶血性贫血疗效观察

    姚佳峰;李楠;马洁;马宏浩;郑杰;张利强;张蕊;姜锦;吴润晖;

    目的探讨利妥昔单抗治疗儿童重型及难治性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的疗效。方法回顾性分析我院自2012年9月—2020年1月共34例应用利妥昔单抗治疗的重型及难治性AIHA患者的临床资料,分析总结疗效及用药经验。结果 12例重型AIHA患者利妥昔单抗用在一线治疗方案中,其余22例难治及复发性AIHA患者作为二线用药。共有3例无效患者未完成治疗而放弃,另有2例患者分别随访2年及7个月后失访,失访前疗效评估分别为CR及PR。其余29例患者随访至今均有效,其中23例达CR,6例达PR。11例(32%)患者利妥昔单抗治疗后复发。5例患者复发后再次应用利妥昔单抗治疗仍有效。全部患者用药半年内共5例出现感染并发症。结论利妥昔单抗用于初治重型及复发难治性AIHA显示了良好疗效,如有复发,再次应用仍有效。

    2020年05期 v.25 286-290页 [查看摘要][在线阅读][下载 195K]
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病例报告

  • 儿童中枢性非典型畸胎样横纹肌样瘤1例

    赵晓云;梁玲;戴永利;郭林梅;宋维旭;

    <正>1病例资料患儿,女,3岁10个月。因"头痛、呕吐、抽搐2个月余"入院。2个半月前无明显诱因出现"头痛、呕吐、抽搐"等颅高压表现。头颅核磁示双侧额叶斑片状异常强化影,双侧大脑半球脑膜增厚、强化,脑脊液检查提示有核细胞数189个/mm~3,单个核细胞97%,蛋白0.55g/L,糖1.31mmol/L;脑脊液涂片、培养、新型隐球菌抗原检测、找瘤细胞均阴性;

    2020年05期 v.25 291-292页 [查看摘要][在线阅读][下载 83K]
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  • ITGA2B基因突变相关血小板无力症1例

    刘炜青;徐玉萍;任瑞娟;刘玲;李树军;

    <正>1病例资料患儿,男,1岁2月,因"跌倒致上唇裂伤、出血不止7h余"入院。既往史:患儿6个月龄时抓挠左耳致出血,在当地医院检测凝血功能,未见异常。查体:心率220次/分,嗜睡状,面色苍白,皮肤无淤点,除外伤处无明显瘀斑,四肢末梢凉,上唇系带牙龈附着区断裂,见长约0.5cm撕裂伤,伤口渗血较多,周边粘膜淤青,水肿,口内可见凝血块。

    2020年05期 v.25 293-295页 [查看摘要][在线阅读][下载 1079K]
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  • 伴t(4;11)易位和WT1阳性急性淋巴细胞白血病1例

    刘静霞;吴涛;郭敏;薛锋;张立军;王存邦;白海;

    <正>1病例资料患者,男,18岁,因"间断咳嗽2周、皮肤瘀斑4d"于2019年3月26日就诊于当地医院,查血常规:HGB 95g/L,WBC 184.56×10~9/L,白细胞未分类,PLT 30×109/L,建议上级医院就诊。于2019年3月28日就诊我科,既往体健。查体:全身可见散在瘀斑,胸骨压痛,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,余查体未见异常。骨髓形态:有核细胞增生极度活跃,淋巴细胞异常增生,原淋+幼淋占97.6%,胞体大小不一,以大为主。骨髓白血病免疫表型:异常细胞占有核细胞比例为93.3%,淋巴细胞占有核细胞比例为1.2%,表达抗原:HLA-DR、CD34、

    2020年05期 v.25 296-298页 [查看摘要][在线阅读][下载 88K]
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消息

  • 2021年全国小儿血液与肿瘤学术会议征文通知

    <正>为促进我国小儿血液与肿瘤事业的发展及学术交流,由中国小儿血液与肿瘤杂志编辑委员会、首都医科大学附属北京儿童医院主办,中华医学会北京分会继续教育部支持,中华医学会血液学组、中华医师协会儿科血液学组协办的"2021年全国小儿血液与肿瘤学术会议"定于2021年召开(具体地点、时间待定)。本次大会将邀请国内外著名的小儿血液、肿瘤、免疫及相关专业的专家进行专题演讲和研讨,并进行学术论文交流。欢迎从事小儿血液、肿瘤、免疫及相关专业的专家和从事小儿外科肿瘤专业、小儿放疗专业的各级临床医生及护理人员、预防医学工作者、实验室研究及相关人员踊跃投稿并参加学术会议,同时也欢迎在读研究生、以及不曾向本次大会投稿的医生及相关人员积极参加本次学术会议。

    2020年05期 v.25 298页 [查看摘要][在线阅读][下载 65K]
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综述

  • 慢性活动性EB病毒感染研究进展

    张爽;吴晓莉;张宝玺;

    <正>EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)属于人类疱疹病毒4型(HHV-4),通常感染的靶细胞是B淋巴细胞,与多种B细胞源性疾病相关,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、Burkitt淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤。鼻咽癌、胃癌的发生也与EBV感染上皮细胞有关。

    2020年05期 v.25 299-301+305页 [查看摘要][在线阅读][下载 111K]
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  • 白血病异基因造血干细胞移植后免疫逃逸机制的研究进展

    李倩;文飞球;

    <正>异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是治疗恶性血液病的有效手段,对于一些难治性白血病是目前唯一有效的治疗方法。移植后虽然以健康的造血干细胞替代了患者病态的造血系统,但是由于患者处于免疫抑制状态,白血病细胞可以逃避免疫系统攻击,导致白血病复发。CIBMTR2018年公布的资料显示,2008-2018年间,复发为allo-HSCT后100天内和100天后的最主要死因,分别占27%和61%[1]。尽管全球范围年移植例数在持续增长,

    2020年05期 v.25 302-305页 [查看摘要][在线阅读][下载 111K]
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  • 代谢组学在儿童急性淋巴细胞白血病诊治中的研究进展

    黄晓婵;刘四喜;

    <正>代谢物是基因组的下游产物,最接近表型,对代谢物的分析能够获得有关细胞代谢和调控的重要信息,是研究生命活动分子基础的一个重要途径。1999年Jeremy Nicholson教授首次创立了代谢组学,研究生物体受内、外刺激扰动后内源性小分子代谢物水平的多元动态变化[1]。目前通过代谢组学技术能发现与癌症诊断、预后及进展相关的代谢特征,并为理解药效及耐药机制提供新的视角[2]。

    2020年05期 v.25 306-309页 [查看摘要][在线阅读][下载 103K]
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  • 嵌合抗原受体T细胞疗法在儿童血液肿瘤中的应用进展

    张文群;张永红;

    <正>儿童白血病、淋巴瘤在儿童恶性肿瘤中分别占第1和第3位,近40年来不断优化的化疗方案使其治愈率得到了极大提升。美国2017年统计数据显示,14岁以下急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤患儿的5年总生存率超过90%[1]。然而仍有部分难治复发的白血病、淋巴瘤无法通过传统化疗取得理想疗效。近年来,嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen receptor T cell,CAR-T)免疫治疗应用在难治复发性急性B淋巴细胞白血病(refractory/relapsed acute B-lymphoblastic leukemia,r/r B-ALL)、B细胞淋巴瘤等血液肿瘤性疾病的研究和治疗中显示出优良的疗效和较高的安全性。但CAR-T细胞疗法在被充分认识之前,仍然存在很多挑战,其远期疗效和副作用也尚缺少数据。本文就近年来CAR-T细胞疗法在儿童血液肿瘤中的应用进展做简要综述。

    2020年05期 v.25 310-314页 [查看摘要][在线阅读][下载 121K]
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