- 梁昌达,段荣,郭凡,曾毓华
目的 了解三种止凝血分子标志物在不同类型 ,不同出血程度的儿童急性白血病 (AL)患者中的变化并探讨其临床意义。方法 用ElISA方法检测了 56例初诊AL患儿血浆中的凝血酶调节蛋白 (TM) ,可溶性纤维蛋白单体复合物 (SFMC) ,D-二聚体 (D -D)含量 ,并用常规方法检测了 56例AL患儿的血小板 (BPC)、血浆凝血酶原时间 (PT)、活化部分凝血活酶时间 (APTT)、凝血酶时间 (TT)、鱼精蛋白副凝试验( 3P)及纤维蛋白原定量 (Fg)。结果 56例AL患儿的SFMC、D -D均值高于正常对照组儿童的均值 ,两组比较有显著差异 (P <0 0 5)。急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)与急性淋巴细胞白血病 (ALL)比较 ,ANLL患儿组的SFMC、D -D的血浆含量显著高于ALL组。高白细胞性急性白血病 (HLAL)与其它初诊时白细胞数低于 1 0 0× 1 0 9/L的AL患儿比较 ,TM、SFMC、D -D均有显著差异 (P <0 0 5)。无出血组与正常对照比较 ,SFMC、D -D及BPC有显著差异 (P <0 0 5) ,其它项目无显著差异 ,轻度出血组与无出血组比较 ,BPC减低有显著差异 (P <0 0 5) ,而其它项目无显著差异 ,重度出血组与轻度出血组相比较 ,TM、SFMC、D -D、3P试验、Fg均有显著差异。结论 1、儿童AL患儿存在不同程度凝血、纤溶紊乱 ,以HLAL患儿最严重。 2、血管内皮细胞受损 ,?
2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 32k] [下载次数：51 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：93 ] - 金彦,王东侠,李泳浩,刘雪路,张文艺,王艳艳
目的 研究小儿CD7抗原阳性急性髓系白血病 (CD7+AML)的临床生物学特征及治疗效果。方法 对 55例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白 (P1 70 )检测 ,临床观察 ,并常规采用HAE方案诱导治疗 ,判定疗效。结果2 3例CD7+小儿AML在FAB分型中以M2 、M5 多见。M3 中无一例CD7抗原表达 ,将CD7+与CD7-两组小儿AML进行对比 ,CD7+AML具有肝脏明显增大 (P <0 0 0 5) ,外周血白细胞数、原始细胞比例及P -糖蛋白表达增高等特点 (P <0 0 0 5,P <0 0 1及P <0 0 5) ,且年龄偏低 ,中位数年龄 7 6岁 (P <0 0 1 ) ,治疗效果差 ,完全缓解率4 3% ,达首次缓解中位时间为 55 5天。结论 小儿CD7+AML具有独特的临床生物学特征 ,常表达P -糖蛋白 ,临床症状重 ,治疗效果差 ,完全缓解率低 (P <0 0 5) ,达首次缓解时间长 (P <0 0 5)。
2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 36k] [下载次数：57 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：47 ] - 肖文慧,臧晏,施惠平
目的 酶制剂cerezyme替代疗法治疗高雪氏病 4年小结。方法 Cerezyme初剂量 6 0U/kg ,每 2周 1次静脉滴注 ,2年后疗效好转剂量改为 30U/kg。结果 1 5例用药 4年以上的患者 ,血红蛋白平均增加 2 1g/L ,1 4例血小板近 1 2月恢复正常 ;脾功能亢进得到改善 ,肝脾回缩 9.3%和 6 0 .6 % ,肝功能治疗 6个月后大多恢复正常 ;身高平均增长 2 5 6厘米 ,体重平均增加 1 4 5公斤 ,生活质量明显提高。结论 在基因治疗尚未广泛应用之前 ,酶替代疗法仍是唯一改善症状的有效措施
2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 35k] [下载次数：97 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：7 ] |[阅读次数：66 ] - 曾毓华,梁昌达,饶兆英,周红萍
目的 了解β地中海贫血基因分析与临床的关系。方法 6 7例病人根据临床表现 ,血红蛋白 (Hb)电泳、HbA2 、HbF含量测定为β地中海贫血 ,然后应用聚合酶链反应 (PCR)结合反向点杂交技术 (PDB)方法作基因分析。结果 6 7例 β地贫共检出了 8种基因突变类型 ,1 5种基因组合形式。结论 不同的基因类型致临床表现不同 ,β°纯合子 1 6例 ,β°/ β°双重杂合子 36例 ,临床表现均严重 ,发病早 ( 2个月～ 6个月 ) ,肝、脾肿大明显 ,重度贫血 ,靠输血维持生命 ,幼儿期夭折。β+/ β°双重杂合子 1 5例 ,发病年龄较晚 ,贫血较轻
2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 23k] [下载次数：83 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：9 ] |[阅读次数：64 ] - 张文林,石太新,唐成和,贾汝贤
目的 研究急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿化疗前后骨代谢状况。方法 对 32例ALL患儿化疗前及化疗缓解后 3个月、1 2个月分别测定血清Ⅰ型胶原羧基端前肽 (PICP)、尿脱氧吡啶啉 (deoxypyridinoline ,DPD)排泄率并行骨骼X线检查 ,同期健康体检儿童 30例设为对照组。结果 治疗前PICP及尿DPD排泄率较对照组增高 ,治疗后 3个月、1 2个月PICP较治疗前及对照组降低 ,尿DPD排泄率较治疗前下降 ,但仍高于对照组 ,经t检验 ,差异具有显著性 (P <0 0 1 )。结论 ALL患儿治疗前存在骨质溶解 ,骨质吸收 ;化疗缓解后出现骨形成障碍 ,仍存在骨质吸收 ,可能与化疗药物应用有关。
2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 33k] [下载次数：56 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：84 ] - 赵林清,钱渊,吴金屏,戴淑珍,师晓东,刘嵘
目的 建立巢式PCR方法进行血清与骨髓标本中细小病毒B1 9(PVB1 9)的检测 ,并比较两者间的差异 ,进一步探讨某些疾病与PVB1 9感染的可能关系。方法 对住院治疗的 1 0 8例血液病患儿、1 33例正常儿童以及 2 3例成人血液病患者的血清标本应用巢式PCR进行PVB1 9DNA检测。 1 0 8例患儿中有 37例同时收集血清与骨髓涂片进行PCR扩增 ,另外有 37例同时应用ELISA方法进行PVB1 9特异性IgM检测。结果 ELISA实验中的 37例有 2例 ( 2 / 37,5 4 % )PVB1 9特异性IgM阳性。而巢式PCR检测阳性为 1 1例 ( 1 1 / 37,2 9 7% )。血液病患儿PVB1 9DNA总阳性率为2 7 8% ,其中ITP患儿中阳性率为 2 6 9% ,白血病患儿中阳性率 83 3% ;成人医院收集的血液标本中阳性率为 2 6 1 % ;正常儿童中未检测到PVB1 9DNA。同时收集了血清与骨髓涂片的 37例标本中血清PVB1 9DNA阳性率 2 7 0 % ( 1 0 / 37) ,骨髓涂片总检出率为 37 8% ( 1 4 / 37)。结论 巢式PCR方法与ELISA实验比较具有灵敏度高、特异性强的特点 ,而血清标本的敏感性要低于骨髓标本 ,在ITP、白血病等患者中PVB1 9有较高的检出率
2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 33k] [下载次数：82 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：68 ] - 钟帼钰,陈福雄,叶铁真,邹亚伟,蓝淑玲,关镜明,卢成瑜,卫凤桂,张辉,吴梓梁2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 22k] [下载次数：53 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：61 ]
- 汤建顺2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 16k] [下载次数：24 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：79 ]
- 冯道营2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 12k] [下载次数：62 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：4 ] |[阅读次数：63 ]
- 张晟春2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 6k] [下载次数：20 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：106 ]
- 邵辉,牟月荣,杨光2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 13k] [下载次数：46 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：48 ]
- 石艳,杨尧2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 17k] [下载次数：14 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：49 ]
- 伍昌林,刘仿,陈群2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 37k] [下载次数：96 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：62 ]
- 杨方源,孟文2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 33k] [下载次数：967 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：11 ] |[阅读次数：189 ]
- 张会丰,王卫平2004年05期 [查看摘要][在线阅读][下载 30k] [下载次数：210 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：12 ] |[阅读次数：70 ]
- 陈静,顾龙君,汤静燕,赵慧君,潘慈,薛惠良,王耀平
目的 神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤 ,即使通过化疗、放疗及手术等综合治疗 ,晚期患儿仍生存率极低。为提高治愈率 ,本中心对 1 1例晚期患儿进行了自身造血干细胞移植术。方法 本组平均年龄 3 8岁 ( 2～ 6岁 ) ,平均体重 1 5 3kg( 1 1 6kg～ 2 0kg)。 2例为原发于胸腔的Ⅲ期患者 ,9例均为原发于腹腔伴有广泛骨髓转移的IV期患儿。虽然大剂量化疗及积极的手术治疗 ,4例患儿移植时原发肿瘤仍未完全清除 ,属带瘤移植。因对其中 2例未缓解患儿进行了两次移植 ,1 1例患儿共进行了 1 3例次移植。 3例次直接采集骨髓 ,另 1 0例次采用外周血造干细胞进行移植。为减少移植后复发 ,4例患儿采集物经CliniMACS进行了CD+3 4细胞分选的净化处理。所有患儿均采用VP1 6 +卡铂 +马法兰的预处理方案。结果 采集骨髓及外周血得到的单个核细胞分别为 ( 5 7± 0 9)× 1 0 8/kg和 ( 5 7± 1 0 )× 1 0 8/kg ,两者之间无显著性差异 (P >0 0 5) ,所有患儿移植后都获造血重建 ,中性粒细胞恢复至 0 5× 1 0 9/L的平均时间为 1 0 5± 5 7天 ,非输血依赖的血小板大于 2 0× 1 0 9/L的时间为 1 6 8±9 4天 ,血小板大于 50× 1 0 9/L的时间为 33 1± 2 0 1天 ,移植过程中平均输注红细胞2 2± 2 0单位 ( 0～ 8单位 )?
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