- 杨文钰;赵玉霞;陈晓娟;王书春;郭晔;陈玉梅;邹尧;刘天峰;竺晓凡;
目的探讨儿童骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)的临床及生物学特征。方法对我科收治的28例MDS/NPD临床资料进行分析总结。结果临床主要以贫血、出血为首发症状,部分可见肝脾肿大;血常规示两系以上血细胞减少,骨髓中可见病态造血,幼稚细胞比例增高;染色体异常多见,可见毒-7、+8等特异性染色体核型异常。结论儿童MDS/MPD非常少见,占儿童血液系统恶性肿瘤的2%,具有与成人MDS不同的临床表现和生物学特征。
2009年03期 v.14 105-107页 [查看摘要][在线阅读][下载 85K] [下载次数:106 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:1 ] |[阅读次数:92 ] - 李花莲;徐之良;
目的探讨长寿命浆细胞在特发性血小板减少性紫癜(ITP)外周血治疗前后的变化。方法用流式细胞术检测21例急性特发性血小板减少性紫癜(aITP)患儿、20例慢性特发性血小板减少性紫癜(cITP)患儿治疗前后和41名正常对照外周血长寿命浆细胞表面分子的改变;采用SPSS10.0进行统计学分析。结果cITP患儿外周血长寿命浆细胞表面分子表达率治疗前高于正常对照组(P<0.05),aITP患儿长寿命浆细胞表达率治疗前与正常对照组无显著性差异(P>0.05),cITP患儿外周血长寿命浆细胞表面分子表达率高于aITP患者(P<0.05),aITP患儿长寿命浆细胞表达率治疗前后无显著性差异(P>0.05),aITP患儿长寿命浆细胞表达率治疗前后无显著性差异(P>0.05)。结论长寿命浆细胞的改变提示其可能参与cITP自身免疫的病理机制,并为慢性ITP患儿治疗提供理论指导。
2009年03期 v.14 108-110+123页 [查看摘要][在线阅读][下载 119K] [下载次数:134 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:2 ] |[阅读次数:89 ] - 陈静;顾龙君;汤静燕;薛惠良;潘慈;董璐;叶启东;江华;周敏;
目的总结64例年龄为10~17岁急性淋巴细胞性白血病(以下简称急淋)的临床疗效。方法64例患儿中男44例,女20例均接受99-XH-ALL方案治疗,随访1~116个月,平均随访时间为43个月,并应用SPSS 11.0软件进行无事件生存期和总生存期的分析。结果64例患儿中24例(37.5%)无不良临床特征,早期治疗反应良好,40例(62.5%)有不良临床特征及早期治疗反应不佳,64例患儿中58例达到CR,其中55例一疗程达到CR(85.94%),总CR率为90.63%,平均CR时间为38.45(25~56)天;13例复发(22.41%),平均复发时间为CR后15.77(2~58)个月;9例死亡(14.06%),其中4例死于感染,5例死于复发;随访中有21例失访,其中7例为复发后,10例为CR后,4例为未CR者,3例患儿接受移植,其中2例存活,1例死于移植后疾病复发,4例患儿出现并发症,占11.76%,其中1例乙肝(50个月),3例股骨头坏死(25、32、60个月),1例女孩4个月时发生第二肿瘤恶性葡萄胎,治愈存活至今。64例病人7年EFS:(37.31±7.23%),7年OS:(54.40±6.51%)。结论10岁以上儿童及青少年的急淋预后不良,长期生存率低。
2009年03期 v.14 111-114页 [查看摘要][在线阅读][下载 198K] [下载次数:205 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:8 ] |[阅读次数:95 ] - 钱晓文;高怡瑾;钱江;陆凤娟;翟晓文;李军;王宏胜;
目的探讨VEC方案治疗儿童眼内期视网膜母细胞瘤的效果并评价其安全性。方法对2006年1月至2008年2月间在复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科门诊接受化疗的眼内期视网膜母细胞瘤患儿进行临床观察分析。结果共36例(48只眼),其中单侧24例,双侧12例,首次诊断平均年龄21.3月(2~93月),中位随访时间25.8月(15~36月)。12只眼IIRC分期为AC期,应用化疗结合局部治疗,1只眼(8.3%)经化疗仍发生进展,其余11只眼(91.7%)随访均持续缓解。36只眼IIRC分期为D~E期,应用眼球摘除术结合化疗,1例对侧眼出现新发病灶,1眼进展再次手术摘除眼球,其余34只眼(94.4%)随访均持续缓解。所有病例都能耐受化疗,仅1例(2.8%)发生轻度肝功能损害。结论化疗与局部治疗、手术相结合能对眼内期视网膜母细胞瘤进行有效的综合治疗。化疗的应用能避免外放疗的使用,降低眼球摘除术率,提高患儿生存质量,且安全可行,并发症少。
2009年03期 v.14 115-118页 [查看摘要][在线阅读][下载 113K] [下载次数:198 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:2 ] |[阅读次数:80 ] - 张大伟;吴敏媛;张瑞东;朱光华;贾晨光;石慧文;王彬;周翾;张永红;
目的通过5例儿童急性白血病合并中枢神经系统(CNS)真菌感染的临床总结及相关文献复习,提高对本病的认识。方法回顾性分析北京儿童医院收治的5例急性白血病合并CNS真菌感染患儿的临床特点及诊治经过并文献复习。结果(1)4例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿均接受强化疗,1例为急性非淋巴细胞白血病(AML-M2)半相合造血干细胞移植术后,发生CNS真菌感染前均有肺部真菌感染病史,其中2例合并肝、脾、肾真菌感染,1例合并下肢皮肤真菌感染(2)实验室检查3例有病原学依据,1例烟曲霉菌,2例念珠菌,2例无病原学依据。(3)影像学5例患儿均作头颅CTMRI,表现脓肿、梗塞、颅内出血。(4)治疗及预后1例患儿伊曲康唑+脂溶性两性霉素B治疗,2例患儿伏立康唑治疗,2例患儿伏立康唑和两性霉素B联合抗真菌治疗,抗真菌治疗均有效,4例存活,1例死于严重移植物抗宿主病(GVHD)。结论儿童急性白血病合并CNS真菌感染为侵袭性真菌感染的表现形式之一,多半有其他脏器感染,临床表现不典型,可有脑膜炎或脑脓肿症状和体征,诊断困难,CT、MRI影像学检查重要,伏立康唑、两性霉素B抗真菌治疗有效。
2009年03期 v.14 119-123页 [查看摘要][在线阅读][下载 139K] [下载次数:314 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:2 ] |[阅读次数:97 ] - 邓燕艺;张华;马晓红;卢桂森;
目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)在地中海贫血患儿中的变化及临床意义。方法对近年住我院的地中海贫血患儿的血清乳酸脱氢酶进行检测,并与急性溶血组与非溶血组比较。结果地中海贫血组LDH活性较非溶血组明显升高(P<0.01)。地贫合并感染时LDH明显升高,与地贫非感染状态下比较有差异性(P<0.01),与急性溶血组比较无差异性(P>0.05)。地贫组中,Hb<60 g/L时LDH活性较Hb>60 g/L时明显升高(P<0.05)。结论地中海贫血患者血清乳酸脱氢酶活性升高,合并感染时升高明显,与溶血程度呈正相关,可作为病情观察的重要指标。
2009年03期 v.14 124-126页 [查看摘要][在线阅读][下载 76K] [下载次数:139 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:3 ] |[阅读次数:60 ] - 董海峰;秦原;
目的探讨治疗相关性急性髓细胞白血病(tAML)患儿的治疗毒性和治疗结果,并与原发性急性髓细胞白血病(pAML)相比较。方法回顾性分析了1990年至2005年收治的21例tAML患儿的治疗毒性反应、治疗结果资料;从同一数据库中的255名pAML患儿中,按随机数字表法选择同一时段被诊断为pAML的42名患儿作为对照组。应用SPSS 11.0软件进行统计学处理。使用卡方检验将研究组和对照组的治疗毒性进行比较;使用卡方检验将研究组和对照组的混合系白血病基因(MLL)、第5或7号染色体异常发生率进行比较:使用Fisher’s精确概率法检验异基因造血干细胞移植(HSCT)对病例组生存率的影响;使用Kaplan-Meier方法进行总生存率(OS)分析,用log-rank检验组间生存率。结果tAML的治疗毒性和pAML相比无显著性差异;病例组MLL异常、5号7号染色体异常发生率均高于对照组,具有显著性差异;tAML的OS和pAML相比更低,具有显著性差异(P=0.035);21名tAML的3年总生存率(OS)为19.0%,所有的存活者均在第一次缓解时接受过异基因造血干细胞移植(HSCT)。结论和pAML患儿相比,tAML患儿治疗效果更差,这可能归因于细胞遗传学改变,而不是因为tAML患儿具有更大的治疗毒性。在第一次缓解时行HSCT对于改善tAML患儿的预后非常重要。
2009年03期 v.14 127-130页 [查看摘要][在线阅读][下载 198K] [下载次数:71 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:2 ] |[阅读次数:60 ]