中国小儿血液与肿瘤杂志


专题论坛

  • 造血干细胞移植治疗严重联合免疫缺陷病的现状及进展

    于洁;胡明凤;赵晓东;

    <正>严重联合免疫缺陷病(severe combine immune deficiency,SCID)是一组由于基因突变引起的T淋巴细胞和B淋巴细胞发育及功能障碍的先天性免疫缺陷性疾病,临床上主要表现为严重反复的致死性感染,预后差。异基因造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)是目前临床上可应用的最重要的根治SCID的手段。近年来研究报道显示,采用HLA全相合的同胞供者(matched siblings donor,MSD)造血

    2017年02期 v.22 57-60页 [查看摘要][在线阅读][下载 388K]
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论著

  • 紫铆因抗急性淋巴细胞白血病细胞的体外作用及机制研究

    黎巧茹;赖文英;林春燕;刘小俭;张祖涵;李毓;黄礼彬;

    目的探讨紫铆因对急性淋巴细胞白血病(ALL)细胞增殖及细胞凋亡的体外作用及其机制。方法采用Ficoll-Paque分离液分离4例初发ALL患儿骨髓原代细胞及4例正常儿童骨髓单个核细胞并购买HK-2、Nalm-6、Jurkat、sup-B15及MOLT-3 ALL细胞株;用MTS技术检测紫铆因对细胞增殖的影响;采用流式细胞技术检测紫铆因对细胞凋亡的影响,并用蛋白印迹技术(Western Blot)检测cleaved caspase-3、Bim、Puma及cleaved PARP的表达。结果紫铆因对正常单个核细胞无明显抑制增殖作用,对人ALL原代细胞及ALL细胞株均具有明显的抑制增殖作用,并呈现出剂量效应和时间效应关系;紫铆因能逆转氟美松耐药细胞株对氟美松的敏感性;紫铆因能明显促进人ALL细胞株的细胞凋亡,并且随着紫铆因剂量的增加,细胞凋亡越明显;随着紫铆因浓度的增加,凋亡相关蛋白cleaved caspase-3、Bim、Puma及cleaved PARP表达量也逐渐增多。结论紫铆因对ALL细胞包括氟美松耐药细胞株具有抑制细胞增殖和促进细胞凋亡的作用。

    2017年02期 v.22 61-65+71页 [查看摘要][在线阅读][下载 1087K]
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  • 顺铂及依托泊苷对神经母细胞瘤细胞中Trk基因家族表达的影响及临床意义

    熊稀霖;黎阳;刘玲;亓凯;张驰;陈月琴;方建培;

    目的神经母细胞瘤(NB)是儿童常见的实体瘤,而三种不同Trk基因的表达变化与NB的预后及转归关系密切;为研究如何优化化疗药物疗效以提高NB患儿的生存率,本文检测了顺铂(DDP)及依托泊苷(VP16)对人NB的SK-N-SH细胞系的杀伤作用及对细胞中Trk基因家族表达的影响。方法通过CCK-8药物诱导细胞毒性实验检测不同浓度梯度的DDP及VP16对SKN-SH细胞的杀伤作用以及半数杀伤浓度(IC50);用qRT-PCR方法检测DDP及VP16在不同浓度下分别作用24 h及48 h后,对SK-N-SH细胞中TrkA、TrkB和TrkC基因表达变化。结果(1)IDDP及VP16药物浓度的增加与其对SK-N-SH细胞的杀伤作用呈线性关系;且48 h比24 h杀伤作用更明显。(2)SK-N-SH细胞中TrkA及TrkC的表达均随着DDP浓度和作用时间的增加而上调,尤其在10μg/mL浓度、24h最明显;而TrkB的表达在24 h时随着DDP浓度增加而上调,48 h时该促进作用不明显;(3)SK-N-SH细胞中TrkA、TrkB及TrkC的表达亦随着VP16浓度和作用时间的增加而上调。结论 DDP及VP16对NB细胞SK-N-SH有明显杀伤作用并对其Trk基因家族的表达有影响。

    2017年02期 v.22 66-71页 [查看摘要][在线阅读][下载 748K]
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  • 儿童Pre-B急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病特异遗传亚型

    郭晓红;尹亭亭;刘恋;

    目的总结儿童急性白血病(AL)特异遗传亚型的发生率和特征,为评估预后提供依据。方法对365例AL患儿进行骨髓染色体核型检测分析白血病细胞的遗传学特点,荧光原位杂交(FISH)检测特异基因及相应位点拷贝数变异。结果 175例前体B急性淋巴细胞白血病(Pre-B ALL)和54例急性髓系白血病(AML)存在特异亚型。在Pre-B ALL中,高超二倍体最常见(33%),t(12;21)/ETV6-RUNX1、t(4;11)/MLL重排、t(9;22)、t(1;19)和iAMP21占比分别为22%、5%、3%、7%和1%。在AML中,MLL重排最常见(18%),其中t(9;11)型占56%;BCR/ABL阳性1例,FISH证实是隐匿核型ins(22;9);t(8;21)、t(15;17)和inv(16)分别占12%、15%和8%。倍体水平显示ALL高超二倍体和AML超二倍体获得染色体方式为非随机性。值得注意的是特异亚型中的变异型和不同附加异常,如额外融合,del(9p),del(12p),dup(1q)和非整倍体等畸变。结论儿童Pre-B ALL和AML中特异遗传亚型的发生率与西方儿童相似,揭示遗传异质性可能有助于预后研究。

    2017年02期 v.22 72-77页 [查看摘要][在线阅读][下载 664K]
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  • 重型血友病患儿治疗方式与颅内出血的关系

    傅玲玲;唐凌;陈振萍;张宁宁;于国霞;张继水;魏琪琪;吴润晖;

    目的回顾性分析近10年我院门诊重型血友病患儿的治疗方案及其发生颅内出血(ICH)的临床资料,了解重型血友病患儿治疗方式与ICH的关系。方法 2014年4月1日收集并回顾性分析1993年1月1日-2012年12月31日出生的重型血友病患儿治疗方案和发生ICH的相关临床资料。结果共收血友病患儿病例197例,157例为血友病A,40例为血友病B。血友病A患儿中4.5%(7/157)以ICH为首发症状,8.2%(11/134)按需治疗患儿发生ICH,0%(0/16)预防治疗患儿出现ICH;血友病B患儿中10%(4/40)以ICH为首发症状,13%(4/32)的按需治疗患儿发生ICH,0%(0/4)的预防治疗患儿出现ICH。ICH近5年累积发生率为13.2%(26/197),42%(11/26)以ICH为首发症状,73%(19/26)的患儿发生ICH时年龄小于3岁,69%(18/26)的患儿发生ICH有明确外伤史。结论目前我院随诊的重型血友病患儿以ICH为首发症状约占40%,多发生于婴幼儿。预防治疗组患儿无ICH发生,提示及早诊断和积极开展预防治疗可以降低重型血友病患儿ICH的发生。

    2017年02期 v.22 78-81+86页 [查看摘要][在线阅读][下载 407K]
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  • 血液肿瘤患儿躯体功能状态评估的初步研究

    赵磊;谢晓恬;

    目的对血液肿瘤患儿的躯体功能状态进行评估,为康复治疗提供依据。方法通过人体测量(身高、体重、腰围等)、日常生活活动能力(ADL)评定、运动技能测试(3 m步行时间测试)和生活方式问卷调查,对15例(男11例,女4例,中位年龄4.75岁,年龄范围1岁8个月~8岁10个月)已获得完全缓解(CR)的血液肿瘤患儿进行躯体功能状态评估。结果对照正常儿童发现,处于诱导治疗期的5例患儿,测量其皮脂厚度为7.5~8.5 mm,处于其年龄正常范围。处于维持治疗期的10例患儿中,腰围≥第80百分位(P80)比例较大(首次和再次评估均有7人腰围≥P80,均占70%);ADL较差,其中6例患儿未达到与其年龄相适应的ADL。自身对照发现,维持治疗期患儿住院期间接触电子产品时间多,为居家时的2.15倍(t=7.746,P<0.001);对比评估期间3m步行时间测试结果差异无显著性(t=-0.358,P=0.728)。结论维持治疗期血液肿瘤患儿躯干脂肪堆积,ADL下降,住院期间下床活动时间少,评估期间粗大运动能力无显著改变。上述因素可能对治疗期间及病后生存质量产生不良影响,需进一步开展血液肿瘤患儿躯体功能状态评估,以探索有效的干预措施。

    2017年02期 v.22 82-86页 [查看摘要][在线阅读][下载 401K]
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临床经验交流

  • 小儿颅内非典型性畸胎样/横纹肌样瘤8例报道及文献复习

    苗真;王娴静;王刚;葛红;Chi Lin;

    目的通过探讨颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(ATRT)的治疗方案提高对该病的认识。方法对8例ATRT病例临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果 8例患儿中男6例,女2例;中位年龄2.04(1.58~14)岁,其中7例年龄<3岁;8例患儿影像学均提示为颅内巨大占位,直径>4cm,发生于额部4例,小脑3例,侧脑室1例;均行手术切除治疗,术后病理确诊,5例单纯手术治疗,3例手术结合化疗或放疗治疗;随访时间2~10个月,6例复发,复发时间为术后3周~6个月。结论颅内ATRT多发生于3岁以下婴幼儿、侵袭性强、预后差,手术后及时进行放疗+强化疗等联合治疗可明显改善ATRT预后,提高长期生存率。

    2017年02期 v.22 87-90+94页 [查看摘要][在线阅读][下载 1039K]
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  • 39例儿童白血病合并败血症临床特点分析

    胡海玉;刘亢亢;谢志伟;储金华;黄玲玲;王宁玲;

    目的探讨儿童急性白血病(AL)化疗后合并败血症的临床特点及降钙素原(PCT)在判断细菌类别中的作用。方法 2014年6月-2016年6月入住安徽医科大学第二附属医院儿科AL患儿39例,回顾性分析患儿化疗期间合并败血症的的发病因素、感染部位、病原学及不同PCT水平时的细菌类别。结果 39例患儿中急性淋巴细胞白血病28例,急性髓细胞白血病11例。15例患儿有明确感染部位,依次为呼吸道、口腔、肛周及皮肤。病原菌中革兰阳性球菌占53.8%(21/39),革兰阴性杆菌占43.6%(17/39),真菌占2.6%(1/39)。中性粒细胞计数<0.5×109/L时败血症发病率显著提高(P<0.05)。PCT高水平组革兰阴性杆菌检出率高,PCT低水平组革兰阳性球菌检出率高,不同菌种之间PCT水平存在显著性差异(P<0.01)。结论 AL患儿合并败血症与粒细胞计数密切相关;PCT的结果对不同的细菌感染有提示作用,高水平的PCT提示革兰阴性杆菌感染可能性大。

    2017年02期 v.22 91-94页 [查看摘要][在线阅读][下载 336K]
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  • 替莫唑胺联合托泊替康治疗儿童难治性/复发神经母细胞瘤6例临床分析

    李梅;张语桐;钟晓丹;王立哲;金仙梅;常健;

    目的观察替莫唑胺(TMZ)联合托泊替康(TOPO)即TOTEM方案治疗儿童难治性/复发神经母细胞瘤(NB)的疗效。方法 6例难治性/复发NB患儿,分别给予替莫唑胺150 mg/(m~2·d),d1-5,口服;托泊替康0.75 mg/(m~2·d),d1-5,静脉点滴,每3周为一个化疗周期,每个患儿共接受8~10个周期的化疗。治疗中监测血常规、肝功、肾功、心脏功能等;每2个化疗周期行CT或MRI等影像学检查,同时结合骨髓受累病例中微小残留检测结果,进行疗效估。结果 6例NB患儿接受共53个周期TOTEM方案化疗,3例患儿临床达到完全缓解,2例患儿为部分缓解,1例患儿因疾病进展,放弃治疗,本组病人平均随诊时间为15个月,随访1年时4例存活。化疗期间不良反应主要表现为:5例出现Ⅲ°~Ⅳ°骨髓抑制,3例出现Ⅱ°~Ⅲ°恶心、呕吐、厌食,但整个治疗中无化疗相关性死亡病例发生。结论难治性/复发NB患儿对TOTEM方案表现较理想的治疗反应和顺应性,但远期疗效尚待进一步观察,可作为目前治疗儿童难治性/复发NB的选择之一。

    2017年02期 v.22 95-98页 [查看摘要][在线阅读][下载 325K]
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  • HIV阴性儿童马尔尼菲青霉病并发噬血细胞综合征1例及文献复习

    郑湧智;郑浩;李健;胡建达;

    目的探讨HIV阴性儿童播散性马尔尼菲青霉菌病(DPSM)并发噬血细胞综合征(HPS)的临床特征。方法回顾性分析1例HIV阴性儿童DPSM并发HPS的病例资料,并复习相关文献,总结其临床特征及诊治经验。结果患儿男,2岁7个月,临床主要表现为发热、咳嗽、面色苍白、肝脾肿大,辅助检查提示全血细胞减少,低纤维蛋白原血症,转氨酶升高,铁蛋白升高,EBV-DNA载量升高,HIV抗体阴性,血液及骨髓培养检出马尔尼菲青霉菌,骨髓涂片可见噬血现象及吞噬孢子,肺部CT提示多发结节、空洞,符合噬血细胞综合征及播散性马尔尼菲青霉病诊断标准;治疗上予HLH-2004方案,同时给予伊曲康唑联合两性霉素B脂质体抗真菌及支持等综合处理,病情一度好转,但反复,最终因呼吸衰竭死亡。结论 HIV阴性儿童DPSM并发HPS,临床上少见且表现缺乏特异性,病情进展快,预后差;早期诊断,早期治疗,可能改善预后。

    2017年02期 v.22 99-103页 [查看摘要][在线阅读][下载 1739K]
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综述

  • 早产儿贫血病因与防治研究进展

    侯劲伊;谢晓恬;

    <正>近年来,随着围产医学及新生儿急救医学的发展、产前糖皮质激素和外源性肺表面活性物质的广泛应用、高配置暖箱及多种呼吸机模式的支持,早产儿,包括极低出生体重儿(very low birth weight,VLBW)和超低出生体重儿(extremely low birth weight,ELBW)的存活率已有显著提高~([1])。新生儿贫血症是早产儿,尤其是VLBW和ELBW常见且严重的并发症之一,如不及时纠正,可导致患儿进一步

    2017年02期 v.22 104-107页 [查看摘要][在线阅读][下载 304K]
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专家笔谈

  • 小儿血液、肿瘤工作者应练成管控感染的能手——访〈中国感控终生成就奖〉获得者汪能平教授

    吕善根;

    <正>吕善根(以下简称吕):老同学!久未见面,您在广州南方医院身体可好?近闻您在耄耋之年还荣获中国预防医学会医院感染控制分会颁发的"中国感控终生成就奖",特向您祝贺,向您学习。现企望您在百忙中能就小儿血液与肿瘤专业涉及的防控和治疗医院感染方面,介绍您的宝贵经验,我们同行一定会有启示与收获的。我先简介近30年我国小儿急性淋巴细胞白血病治疗现状。5年或5年以上的无病存活率早已冲破

    2017年02期 v.22 108-110页 [查看摘要][在线阅读][下载 246K]
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讲座

  • 儿童易栓症

    胡群;

    <正>易栓症(thrombophilia)是一类由于止血机制异常容易发生血栓的临床病症,即"血栓形成倾向"。易栓症不是单一疾病,而是指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷,或存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病或状态。易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞(venous thrombo-embolism,VTE)。引起血栓疾病涉及遗传性与获得性两种机理,后者更为多见~([1])。继发性易栓症在儿童通常与中心静脉插管、肿瘤和心脏病有关,发生率明显低于成人。新生儿血

    2017年02期 v.22 111-114页 [查看摘要][在线阅读][下载 1393K]
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