- 吴南海;吴敏媛;潘虹宇;鲍亮;员菡子;
目的回顾性分析BCH-AML05方案治疗儿童急性髓细胞白血病(AML)的效果。方法 2011年1月-2017年1月期间符合研究条件的68例AML患儿接受BCH-AML05方案治疗,其中12例同时存在髓外粒细胞肉瘤(GS)。按方案将病人分为高危、中危和低危组,分别接受5个疗程强化疗。3组病人最初3疗程一致,分别为诱导1(DAE方案)、诱导2(DAE方案)及诱导后(MMA方案)治疗。此后,低危组患儿再给予巩固1(CLASP 12 g方案)及巩固2(HA方案)治疗。中高危组患儿则根据是否诱导1方案获得完全缓解(CR)给予2个不同巩固疗程,如诱导1即获得CR,则巩固1和巩固2疗程分别为MMA(8 mg)及CLASP(12 g)方案;如诱导2才获得CR,则巩固1和巩固2疗程分别为MMA(10 mg)及CLASP(18 g)方案。收集病人临床资料,分析疗效并比较不同危险组间病人生存情况。结果病人完全缓解率(CR)94.11%,2年和3年累积复发率分别23%和29%,2年和3年总生存率(OS)62%、58%,2年和3年无事件生存率(EFS)均为57%。不同危险组病人OS和EFS比较差异无显著性(P值分别为0.264、0.421)。合并GS患者OS和EFS稍优于未合并GS患者,但两组间差异无显著性(P值分别为0.171、0.169)。结论BCH-AML05方案治疗儿童AML获得了较好疗效,不同危险度患儿生存率无显著差异;合并GS的AML患儿,化疗效果有优于未合并GS患者的趋势。
2017年05期 v.22 234-239+245页 [查看摘要][在线阅读][下载 613K] [下载次数：57 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：26 ] - 陈凯;蒋慧;张娜;朱嘉莳;陆正华;邵静波;杨静薇;李红;邹冰;
目的评价脐血造血干细胞移植(UCBT)治疗罕见病的短期疗效。方法回顾性分析2016年8月-2016年12月在本中心接受UCBT治疗的4例罕见病的临床资料、分子诊断及移植结果。结果 4例罕见病分别接受了HLA全相合或2~4位点不合的脐血,采用以"白消安+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白"为基础的经典清髓预处理方案。脐血移植中位年龄10(5.7~41)个月,诊断至移植中位时间4.5(3~14)个月。输注脐血有核细胞中位数17.5(13.7~21)×10~7/kg,CD34~+细胞中位数6.9(4 5~16.5)×10~5/kg。粒细胞植活中位时间为14(10~22)d,血小板植活中位时间为42(17~67)d,移植后+1个月起短串联重复序列持续完全供者嵌合状态,无1例发生植入失败或者混合嵌合。短期随访内未发生Ⅲ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病,巨细胞病毒感染率高达100%。移植后T淋巴细胞亚群分析CD8~+细胞绝对值中位数0.412(0.375~0.534)×10~9/L,总体有上升趋势,但未达正常标准(0.54~1.36)×10~9/L;CD4~+细胞绝对值中位数0.188(0.038~0.479)×10~9/L,远低于正常标准(0.71~1.84)×10~9/L;CD4~+/CD8~+比例明显倒置。+30d复测所有患儿致病基因消失,且原发病缓解,无1例发生治疗相关死亡。结论 UCBT治疗罕见病对原发病控制有显著疗效,但免疫重建缓慢、病毒感染率高。进一步研究需要优化与改进移植预处理方案,促进免疫重建,以期获得更好的生存及生活质量。
2017年05期 v.22 240-245页 [查看摘要][在线阅读][下载 486K] [下载次数：79 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：28 ] - 钟淑玲;梁会营;王嘉怡;郝文革;江华;孙新;
目的分析GD-ALL-2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的复发情况,明确诱导缓解后复发的因素,为临床更准确地评估早期治疗反应和预测复发提供依据。方法收集2008年6月-2015年2月间在我院接受GD-ALL-2008方案化疗的ALL患儿的临床资料,结合电话随访评估患儿复发情况。通过X~2检验或t检验分析比较计数资料或计量资料的组间情况,用Kaplan-Meier法对复发率进行分析,应用Cox比例风险模型对影响患儿复发的危险因素进行单因素和多因素分析。结果本研究共纳入364名患儿,复发率为19.5%(71/364),中位复发时间14.2(2.7~52.2)个月;5年生存率(OS)为(75.0±3.0)%,5年无事件生存率(EFS)为(71.0±3.0)%。Cox回归多因素分析显示,患儿年龄(RR=1.099,95%CI:1.022~1.182)、初诊白细胞数(RR=1.003,95%CI:1.001~1.005)及BCR/ABL基因阳性(RR=0.013,95%CI:1.313~9.753)是影响复发的独立危险因素。结论年龄≥6岁、初诊白细胞数≥100×10~9/L及BCR/ABL基因阳性是ALL患儿复发的独立危险因素,有利于识别ALL复发的高危患儿,利于临床进行早期干预。
2017年05期 v.22 246-252页 [查看摘要][在线阅读][下载 566K] [下载次数：41 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：16 ] - 王彬;李斯丹;刘国青;吴润晖;朱光华;杨骏;周翾;秦茂权;
目的探讨儿童造血干细胞移植(HSCT)术后EB病毒(EBV)感染的发生率、危险因素,为儿童HSCT后EBV感染的防治提供依据。方法回顾性分析2011年2月-2016年6月在北京儿童医院进行EBV感染检测的HSCT患儿共253例,收集患儿临床资料,分析儿童HSCT术后EBV感染的发病特点。结果 253例患儿中男153例,女100例,中位年龄4(1~16)岁。移植前采用定量PCR检测方法EBV-DNA阳性率17.8%,移植后90d内定量PCR检测EBV-DNA阳性共102例(40.3%)。移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)4例(1.6%)。移植前EBV-DNA阳性患儿移植后EBV-DNA阳性率(72%)高于移植前EBV-DNA阴性患儿(55%),但差异无显著性(P=0.066)。自体移植90d内EBV-DNA阳性率(17.9%)明显低于异体移植(69.6%)(P<0.01)。同胞全相合移植(MRD-HSCT)、无血缘移植(MUD-HSCT)与单倍体移植(Haplo-HSCT),移植后90 d内EBV-DNA阳性率差异有显著性(P<0.05),MRD、MUD及Haplo-HSCT的EBV-DNA阳性率依次升高。应用ATG的患儿移植后90d内EBV-DNA阳性率(57.6%)明显高于未应用ATG患儿(30.2%)(P<0.01)。结论儿童HSCT后EBV感染是常见并发症,移植前EBV阳性、Haplo-HSCT、MUD-HSCT及ATG应用是移植后发生EBV感染的高危因素。
2017年05期 v.22 253-256页 [查看摘要][在线阅读][下载 343K] [下载次数：110 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：18 ] - 郭路阳;范蕊;肖爱菊;曹丽佳;石太新;赵东菊;李培岭;
目的通过检测DNA甲基转移酶(DNMTs)在儿童免疫性血小板减少症(ITP)外周血中蛋白水平的表达,探讨其与儿童ITP的发病机制的关系。方法收集2015年5月-2016年5月在新乡医学院第一附属医院门诊、病房就诊和治疗的60例新诊断ITP患儿(实验组)和门诊健康体检的36例儿童(对照组)为研究对象。无菌采集其空腹外周血2 mL,采取酶联免疫吸附法检测血清中DNMT1、DNMT3a、DNMT3b的蛋白表达水平。分别分析年龄、性别、血小板计数(PLT)对血清DNMT1、DNMT3a、DNMT3b的影响,及DNMT1、DNMT3a、DNMT3b三者之间的关系。结果 (1)新诊断ITP患儿PLT为(21.3±26.1)×10~9/L,明显低于健康对照组(261.2±78.4)×10~9/L,差异有显著性(t=-17.777,P=0.000)。(2)ITP患儿DNMT1、DNMT3a、DNMT3b(ug/L)的蛋白表达水平分别为(1.43±0.96)、(0.67±0.39)、(0.53±0.39),明显低于对照组(2.05±1.24)、(1.04±0.58)、(0.73±0.45),差异有显著性(t=-2.547,-3.692,-2.341;P=0.013,0.000,0.021)。经Person相关性分析,ITP患儿血小板计数与DNMT1、DNMT3a、DNMT3b的蛋白表达水平无明显相关性(r=-0.062、0.161、0.079,P=0.636、0.220、0.549)。DNMT1与DNMT3a、DNMT3b的蛋白表达无相关性(r=-0.025,-0.057;P=0.851、0.665),DNMT3a、3b的蛋白表达正相关性(r=0.259,P=0.046)。结论新诊断ITP患儿外周血中DNMT1、DNMT3a、DNMT3b的蛋白表达水平显著降低,提示DNA甲基转移酶的异常表达可能与儿童ITP的发病机制相关,推测在儿童ITP患儿DNA甲基化过程中,DNMT3a、DNMT3b起着相互协调的作用。
2017年05期 v.22 257-260+265页 [查看摘要][在线阅读][下载 415K] [下载次数：44 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：29 ]