中国小儿血液与肿瘤杂志


专题论坛

  • 遗传性骨髓衰竭综合征的造血干细胞移植治疗

    李倩;陈静;

    <正>异基因造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)是目前根治遗传性骨髓衰竭综合征(inherited bone marrow failure syndrome,IBMFS)的唯一方法。但该治疗方法往往伴随一系列治疗相关并发症和晚期毒副反应。因此,所有IBMFS患者在接受HSCT治疗前都应合理评估,个体化权衡移植治疗的收益及风险,包括移植指征、供

    2017年06期 v.22 281-285页 [查看摘要][在线阅读][下载 373K]
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读者·作者·编者

  • 欢迎订阅2018年《中国小儿血液与肿瘤杂志》

    本刊编辑部;

    <正>《中国小儿血液与肿瘤杂志》(原《中国小儿血液》杂志)是经国家新闻出版总署批准,中华人民共和国卫生和计划生育委员会主管,中日友好医院、中国抗癌协会主办,北京大学医学部、首都医科大学附属北京儿童医院、首都儿科研究所附属儿童医院协办的国家级小儿血液与肿瘤专业性学术期刊,已被"中国科技论文

    2017年06期 v.22 285页 [查看摘要][在线阅读][下载 72K]
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论著

  • CCLG-ALL2008方案治疗303例儿童ALL诱导期感染并发症分析

    衣晓丽;刘晓明;刘天峰;周剑锋;万扬;张家源;张丽;邹尧;陈玉梅;竺晓凡;

    目的分析CCLG-ALL2008方案治疗初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导治疗期感染并发症发生情况。方法搜集2008年至2011年339例初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)在诱导治疗期感染情况并进行分析,评价标危组(SR)、中危组(MR)、高危组(HR)间感染差异、常见感染部位、感染病原体分布。结果303例患儿完成诱导治疗,36例未进入统计范围,包括16例曾院外治疗,10例诊断后放弃治疗,7例在诱导治疗中期放弃治疗(其中3例患儿初诊时伴有肺炎),2例混合白血病,1例T细胞型且合并肾衰竭放弃治疗。SR 151例,男96例,女55例,性别比1.75:1,中位年龄4(1~9)岁;MR 81例,男46例,女35例,性别比1.31:1,中位年龄6岁(6个月~14岁);HR 71例,男47例,女24例,性别比1.96:1,中位年龄10(1~15)岁。195例患儿诱导期出现感染,总感染率为64.36%(195/303),三组感染率分别为64.9%,64.19%,63.38%,差异无显著性(P=0.996)。感染相关死亡率3.63%(11/303)。110例患儿感染部位明确(110/195,56.41%),发生频率依次为呼吸道、血液、口腔、消化道、皮肤和软组织,发生率分别为82.72%、30%、11.82%、6.32%、2.72%。疑似真菌感染37.43%(73/195),病原菌明确的感染为42例次(42/110,38.18%),G菌感染29例次(29/41,70.73%),G~+菌感染12例次(12/41,29.27%),真菌感染1例。常见病原菌依次为肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌。结论CCLG-ALL 2008诱导化疗在各组间的感染率无显著差异;感染部位以呼吸道为主;病原菌种类以G~-为主;感染多发生在诱导治疗中期;低龄患儿、粒缺及粒缺持续时间是感染高危因素,感染无性别差异。

    2017年06期 v.22 286-291页 [查看摘要][在线阅读][下载 499K]
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  • 婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤INI1表达及意义

    刘秀美;张利红;白月霞;孟娇;张银玲;马衍辉;

    目的研究整合酶相互作用分子1(INI1)在婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤中的表达情况,探讨其作为颅外胚胎性恶性肿瘤诊断及鉴别诊断的依据和预后评估。方法应用免疫组织化学方法检测INI1在143例婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤中的表达。结果9例恶性横纹肌样瘤,肿瘤细胞INI1均表达缺失,缺失率100%,术后化疗5年生存率11%(1例Ⅰ期患儿存活),其余134例肿瘤包括原始神经外胚层瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、肺母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤等肿瘤细胞INI1均阳性表达,阳性表达率100%,术后化疗5年生存率41%~85%;恶性横纹肌样瘤细胞与其它胚胎性肿瘤细胞INI1标记阳性率比较(P=0.00),差异有显著性;恶性横纹肌样瘤患儿与其它胚胎性肿瘤患儿的5年存活率比较(t≥24.5,P=0.00),差异有显著性。结论应用免疫组化法检测胚胎性肿瘤中INI1的表达是一种方便、可靠的方法,,可用于颅外恶性横纹肌样瘤之诊断及与其它胚胎性恶性肿瘤之鉴别诊断。

    2017年06期 v.22 292-296+312页 [查看摘要][在线阅读][下载 1259K]
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  • 原癌基因Bmi-1在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达研究

    张茹;郝文革;孙静;张文英;张力;

    目的研究原癌基因Bmi-1在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者肿瘤细胞中表达。方法通过qRT-PCR测定64例儿童ALL患者和18例正常对照儿童骨髓细胞中Bmi-1基因的表达水平,并对19例儿童ALL治疗前后进行动态观察。结果64例患儿中,男:女比例为1.67:1(40:24);免疫分型以B细胞型为主,占75%(48/64);49例患儿BCR/ABL基因为阴性表达,占89%;ALL骨髓样品中均检测到Bmi-1表达,占100%(64/64),中位表达量1.070,正常对照组阳性样本中位表达量0.4788(t=305,P=0.002),其中56例(65.9%)Bmi-1表达较对照组上调2倍以上;治疗后完全缓解的患儿骨髓细胞的Bmi-1水平表达下降率达到73.7%(14/19)。提示Bmi-1可能作为一种预后指标(t=98.5,P=0.0446)。结论 Bmi-1在儿童ALL表达增高,治疗完全缓解后,Bmi-1水平下降,为进一步研究Bmi-1能否成为儿童ALL的预后指标打下基础。

    2017年06期 v.22 297-301页 [查看摘要][在线阅读][下载 509K]
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临床经验交流

  • 142例儿童急性髓系白血病初诊特征及诱导缓解疗效分析

    杨健萍;叶铁真;赖冬波;王嘉怡;何映谊;李彦媚;邱天翔;

    目的分析儿童急性髓系白血病(AML)初诊临床及生物学特征,以期为儿童AML的进一步研究提供依据。方法回顾性分析142例2010年1月-2014年12月在广州市妇女儿童医疗中心确诊为AML患儿的初诊临床资料,并分析其与诱导缓解化疗疗效的关系。结果142例患儿男女比例1.45:1;中位年龄2.42(0.08~13.00)岁;临床表现主要为发热(80.30%)、髓外浸润(64.39%)及出血(46.97%);WBC中位计数为26.00(0.60~483.70)×10~9/L,Hb 71(31~124)g/L,PLT 38(1~404)×10~9/L;骨髓细胞形态前三位依次为M5(33.80%)、M2(25.35%)和M4(14.08%);免疫分型髓系抗原表达按比例依次为CD33、CD13和HLA-DR,伴有淋巴系抗原表达者占31.93%;异常核型检出率为53.66%;白血病相关融合基因检出率为33.33%;DAE及MAE方案诱导缓解化疗后总体完全缓解率(CR)为82.69%。结论142例AML患儿初诊临床特征与国内外文献报道存在不同程度的异同,提示深入开展多中心研究的必要性。

    2017年06期 v.22 302-308页 [查看摘要][在线阅读][下载 539K]
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  • 儿童传染性单核细胞增多症临床特征及T细胞亚群分析

    张坤龙;王会平;刘亢亢;汪燕;王宁玲;

    目的探讨儿童传染性单核细胞增多症(IM)的临床特征和T细胞亚群变化规律,分析其临床意义。方法回顾性分析2015年1月-2016年12月收治的59例IM患儿的临床资料,比较患儿初诊及治疗后的临床特征和实验室检测指标。结果初诊患儿临床表现以发热(93.2%)、淋巴结肿大(62.7%)和咽峡炎(52.5%)多见;实验室检查以外周血WBC>10>10~9/L(84.7%)、外周血异型淋巴细胞>10%(81.3%)和ALT升高(52.5%)多见;与初诊时比较,治疗后淋巴结肿大阳性率差异无显著性(P>0.05),其他项目差异均具有显著性(P<0.05)。初诊患儿DNT细胞、CD3~+T细胞、CD3~+CD8~+T细胞百分比均显著高于对照组(P<0.01),CD3~+CD4~+T细胞百分比显著低于对照组(P<0.01)。治疗后患儿DNT细胞、CD3~+T细胞、CD3~+CD4~+T细胞、CD3~+CD8~+T细胞与正常对照组相比差异无显著性(P>0.05)。结论 IM起病时症状多样,存在明显的免疫失衡,监测患儿不同时期临床特点及T细胞亚群变化,能够为IM患儿临床免疫治疗提供理论依据。

    2017年06期 v.22 309-312页 [查看摘要][在线阅读][下载 336K]
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  • 265例儿童急性白血病临床特征分析

    陈红英;杨洪;刘文君;

    目的分析近5年半西南医科大学附属医院儿科收治的265例儿童急性白血病(AL)的临床资料,探讨该地区儿童AL的生物学特点和临床特征。方法收集2010年7月-2016年2月在我院确诊的265例儿童AL的临床资料并进行回顾性分析。结果265例儿童AL中男157例,女108例,发病年龄以1~5岁组最多。急性淋巴细胞白血病(ALL)184例,占69.43%,ALL免疫分型以B型表达为主;急性髓系白血病(AML)中M_2、M_3、M_5最多见。187例患儿进行染色体核型检测,正常细胞核型108例,占57.75%,异常细胞核型检出79例,占42.25%。147例ALL患儿中,TEL/AML1阳性42例,检出率28.57%,BCR/ABL阳性9例,检出率6.12%,E2A/PBX1阳性8例,检出率5.44%,MLL/AF4阳性5例,检出率3.4%。59例AML患儿中,AML/ETO 18例,检出率30.51%,PML/RARα阳性22例,检出率37.28%。结论我院收治的儿童急性白血病以淋巴细胞白血病为主,男性发病略多于女性,其生物学特点和临床特征与国内外文献报道大致相同。

    2017年06期 v.22 313-316页 [查看摘要][在线阅读][下载 292K]
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病例报告

  • 以门静脉血栓为首发症状的儿童特发性嗜酸粒细胞增多综合征1例

    朱玉;刘爽爽;李春怀;

    <正>病例资料患儿,女,11岁,因"间断发热伴皮疹20天,腹痛伴血便3天"入院。入院前20天患儿无明确诱因出现左侧踝关节及足背部皮肤发红伴瘙痒,搔抓后出现局部红肿,不伴疼痛及关节活动障碍,随后患儿出现发热,每日1次,体温最高达38℃,就诊于当地医院考虑"蚊虫叮咬感染",予以静点药物(具体药物及剂量不详)治疗7天后,局部红肿消退出院;之

    2017年06期 v.22 317-318+330页 [查看摘要][在线阅读][下载 287K]
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综述

  • IgA1低糖基化在过敏性紫癜发病中作用的研究进展

    张红;王强;

    <正>过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是儿童时期最常见的小血管炎之一,发病率(6~24)/10万,近年有上升趋势,以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节肿痛以及肾脏受累(蛋白尿和/或血尿)为主要临床表现~([1])。统计显示,20%~55%HSP患儿有肾脏受累表现,其中约5%~18%过敏性紫癜肾炎

    2017年06期 v.22 319-322页 [查看摘要][在线阅读][下载 369K]
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  • 婴幼儿肝脏血管瘤的治疗进展

    张胜男;詹江华;

    <正>血管瘤是来源于血管内皮细胞的真性肿瘤,根据国际血管异常研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA),血管瘤与脉管畸形分类(2014)方法~([1]),可分为婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、Kaposi样血管内皮瘤、丛状血管瘤等,其中最常见的为婴幼儿血管瘤,发病率为4%~5%~([2]),且呈逐年升高趋势。婴幼儿血管瘤可以

    2017年06期 v.22 323-326页 [查看摘要][在线阅读][下载 385K]
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  • 自噬调节在白血病治疗中的潜在意义

    张萌;张磊;张思瑾;

    <正>自噬是一种真核细胞中的分解代谢过程,通过溶酶体的作用分解受损的细胞器和蛋白质,在营养缺乏和应激时,为细胞的代谢提供原料和能量。随着自噬的关键调控机制及其在生理过程中的作用逐渐明确,人们越来越多的认识到自噬在人类疾病(包括癌症)中的重要作用。所以,自噬调节可能成

    2017年06期 v.22 327-330页 [查看摘要][在线阅读][下载 378K]
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  • 极低出生体重儿贫血的研究进展

    王晓珺;乔晓红;

    <正>极低出生体重儿(very low birth weight infant,VLBWI)是指出生体重在1000~1499g的新生儿,中华儿科学会新生儿学组2005年报道我国VLBWI的发生率为0.69%,随着围生期医学及新生儿学科的发展,我国VLBWI的发生率逐年升高。VLBWI并发症多,并发症的合理预防和治疗提高了其近期的

    2017年06期 v.22 331-334页 [查看摘要][在线阅读][下载 361K]
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专家笔谈