中国小儿血液与肿瘤杂志


专题论坛

  • 儿童淋巴瘤一线治疗、挽救治疗和新治疗

    高怡瑾;

    <正>淋巴瘤是儿童时期常见恶性肿瘤,占15岁以下恶性肿瘤第3位(白血病和脑及中枢神经系统肿瘤分别占第1和第2位),包括非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkin lymphoma,NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)~([1-2])。发达国家,HL已公认为是儿童癌症中可被治愈的肿瘤之一,长期存活率已经超过90%。NHL的总体生存率也在过去40年里取得了显著进步,达到80%。本文将对儿童淋巴瘤的一线治疗、挽救(二线)治疗以及新治疗(novel therapy)方法的应用进行汇总与展望,以供临床医生参考。其中,新治疗部分可能涉及

    2020年01期 v.25 1-3+23页 [查看摘要][在线阅读][下载 109K]
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专题论坛_论著

  • 丹参酮ⅡA抑制PI3K/Akt/mTOR信号通路促进人白血病NB4细胞株自噬的实验研究

    王叨;丁艳杰;陈娇;游红亮;魏林林;徐岩;刘玉峰;

    目的探讨丹参酮ⅡA(TanⅡA)体外对人急性早幼粒细胞白血病(APL) NB4细胞株自噬的影响及其信号通路研究。方法 0、4、8、16μg/m L TanⅡA作用于人白血病NB4细胞24h、48h、72h后,以噻唑蓝(MTT)比色法检测NB4细胞的增殖活性,流式细胞仪检测细胞自噬率,Western印迹检测自噬相关蛋白P62及磷酸肌醇3激酶-I(PI3K-I)、蛋白激酶B(Akt)、雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的表达水平。结果 TanⅡA呈剂量和时间依赖性抑制NB4细胞增殖(P <0. 05)。TanⅡA可诱导NB4细胞自噬形成自噬流,并呈一定浓度和时间依赖性,各组间差异有显著性(P<0. 05)。Western印迹显示,TanⅡA作用NB4细胞48h后,细胞自噬相关蛋白P62水平明显降低,与对照组相比差异具有显著性(P <0. 05);而p-PI3K-I、p-Akt、p-mTOR蛋白表达相较对照组明显下降,差异有显著性(P值均<0. 05)。结论 TanⅡA可靶向抑制PI3K/Akt/mTOR信号通路,增强NB4细胞自噬活性、诱发自噬性死亡,从而发挥抗APL效应。

    2020年01期 v.25 4-8页 [查看摘要][在线阅读][下载 560K]
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  • 过敏和沉默失活状态下门冬酰胺酶的药代动力学研究

    陈长城;周敏;沈树红;吴娟;黄诗颖;张顺国;

    目的通过门冬酰胺酶(Asp)活性检测,了解正常、过敏以及沉默失活状态下培门冬酰胺酶(Peg-asp)和欧文氏菌门冬酰胺酶(Erw-asp)的药代动力学并指导临床用药。方法单次肌注Peg-asp后,分别于注射后8d、15d、22d检测血清门冬酰胺酶(Asp)活性;单次注射Erw-asp后,分别于注射后24h、48h、72h、96h检测Asp活性。结果 206例急性淋巴细胞白血病患儿进行了957次Asp活性检测,其中66例患儿单次肌注Peg-asp 2000u/m~2,均能维持有效活性达3周; Pegasp用药后存在沉默失活现象,发生率5%左右; 26例既往有普通大肠杆菌门冬酰胺酶(Ecoli-asp)过敏史的患儿换用Peg-asp后,Asp活性半衰期大大缩短。74例患儿使用Peg-asp、Ecoli-asp发生过敏或者沉默失活后,换用Erw-asp均能获得有效酶活性;国产Erw-asp肌注后的活性半衰期明显长于国外文献报道(23. 1±2. 5h vs. 15. 6±3. 1h)。结论 Peg-asp推荐给药剂量2000u/m~2,推荐给药间隔3周一次; Peg-asp治疗中,可能会发生沉默失活,需要警惕; Peg-asp与Ecoli-asp存在交叉免疫原性,对一种过敏后不宜简单更换为另一种; Erw-asp作为二线用药能在Peg-asp、Ecoli-asp过敏或沉默失活后获得有效活性,依据药代动力学,国产制剂推荐剂量为20000u/m~2,每周2次。

    2020年01期 v.25 9-13页 [查看摘要][在线阅读][下载 320K]
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  • Presepsin在儿童早期脓毒症及化疗继发粒缺并感染患儿的诊断价值

    郑伟荣;陈日玲;苏志敏;史惠;

    目的探讨Presepsin对儿童早期脓毒症及化疗继发粒细胞缺乏(粒缺)并感染患儿在感染早期识别的作用。方法诊断准确性试验研究:选取2017年9月—2018年9月广东医科大学附属医院儿童医学中心收治的脓毒症及化疗继发粒缺并发热的住院患儿为探究对象,年龄范围0~14岁。分为脓毒症组(94例),化疗继发粒缺组(41例),其中化疗继发粒缺组又细分为:粒缺发热组和粒缺未发热组;健康体检儿童51例为对照组。每组患儿分别于入院当天或次日收集外周血标本,粒缺患儿分别在粒缺状态未发热时及粒缺状态发热时留取外周血标本,测定每组患儿外周血Presepsin、超敏C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、白细胞计数(WBC)、中性粒细胞百分比(Neu%)等指标。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价Presepsin的诊断效能。结果 (1)脓毒症组Presepsin水平显著高于对照组(P <0. 01);(2)粒缺组Presepsin水平显著低于对照组(P <0. 01);(3)采用ROC曲线评价脓毒症细菌感染明确的诊断效能,Presepsin的AUC=0. 924 (95%CI:0. 869-0. 962),敏感度为80. 30%,特异度为84. 31%,优于CRP、PCT、白细胞、中性粒细胞计数等传统指标;(4)对于化疗继发粒缺并感染的诊断效能,Presepsin的AUC=0. 674(95%CI:0. 576-0. 762),敏感度为48. 15%,特异度为92. 16%,弱于CRP、PCT等传统指标。结论 (1) Presepsin对于儿童脓毒症的早期识别优于CRP、PCT等指标;(2)骨髓抑制继发粒缺是影响Presepsin水平的因素之一;(3) CRP和PCT等传统感染指标,较Presepsin更适用于化疗继发粒缺早期感染的识别。

    2020年01期 v.25 14-18页 [查看摘要][在线阅读][下载 810K]
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临床经验交流

  • 儿童白血病中34种ph样ALL基因筛选的临床研究

    夏敏;邵静波;郑月;李红;王欢;李珊珊;张泓;

    目的对白血病儿童进行34种ph样ALL基因筛选,明确其在预后评估中的临床意义。方法 2016年2月-2018年10月上海市儿童医院119例初发ALL患儿,男69例,女50例,年龄6个月~17岁,应用实时荧光探针PCR法进行Ph样ALL相关34种基因的筛选,筛选阳性者再进行监测。统计学方法应用SPSS 16. 0进行χ~2检验和生存分析。结果 119例初发ALL患儿,ALL-B109例,ALL-T 10例,ph样ALL基因筛选的阳性率为18. 5%(22/119)。阳性的ph样ALL基因包括:IKZF3-8(IK6) 8例次,CRLF2高表达16例次,EBF1-PDGFRB 1例次。其中3例为2种基因同时存在:IKZF3-8和CRLF2高表达共阳性2例,IKZF3-8和EBF1-PDGFRB共阳性1例。上述119例ALL分为ph样ALL基因阳性组(22例)和ph样ALL基因阴性组(97例)。第19天和第46天的流式MRD监测结果两组差异无显著性。ph样ALL基因阳性组总体生存率低于阴性组(P=0. 037),而无事件生存率无差异(P=1. 0)。结论 ph样ALL基因阳性患儿总体生存率降低,可用于儿童白血病的预后评估。

    2020年01期 v.25 19-23页 [查看摘要][在线阅读][下载 371K]
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  • 15例血液肿瘤患儿化疗后感染合并急性呼吸窘迫综合征回顾性分析

    陈芬;安美玉;姚彤;罗新辉;

    目的分析探讨血液肿瘤患儿化疗后感染合并急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的临床特点、治疗及预后情况。方法回顾性分析2014年1月—2018年12月的15例化疗后感染合并ARDS患儿的病例资料、实验室检查、治疗效果及预后情况。结果 (1) 15例患儿化疗后感染:肺炎11例,脓毒症2例,脓毒症伴肺炎2例;(2)实验室检查:病原学阳性7例(细菌感染2例,真菌感染2例,病毒感染3例),CRP> 30 mg/L的患儿10例;(3) 15例患儿确诊ARDS时均在粒细胞上升期,其中13例粒细胞缺乏;(4)患儿轻、中、重度ARDS分别为5例、7例、3例; 1例行无创机械通气,2例行有创机械通气,死亡4例。结论化疗后骨髓抑制合并ARDS患儿均有肺炎或脓毒症的诱因,ARDS在中性粒细胞开始恢复时发生,停用G-CSF并积极治疗原发病,大多数患儿ARDS症状很快得到改善。

    2020年01期 v.25 24-27页 [查看摘要][在线阅读][下载 107K]
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病例报告

  • 二代测序诊断异基因造血干细胞移植术后合并人类疱疹病毒-6相关脑炎1例报告并文献复习

    谢丽春;王晓东;张小玲;刘四喜;马廉;文飞球;

    <正>人类疱疹病毒6型(HHV-6)是幼儿急疹的主要病原体,超过95%的成人在儿童某一阶段均感染过该病毒。原发感染后,病毒潜伏在体内,只有处于免疫抑制状态时病毒才会出现活化~([1-2])。对于接受造血干细胞移植术(HSCT)的病人在术后出现HHV-6的活化是很常见的,临床表现通常无明显症状。近年来,许多学者认为HHV-6的再激活通常发生在造血干细胞移植术后30d内,并与移植相关并发症的发生率和死亡率密切相关。据文献报道,HHV-6脑炎是异基因造血干细胞移植术后发生病毒性脑炎的常见原因,HHV-6脑炎的发生率在脐血

    2020年01期 v.25 28-31页 [查看摘要][在线阅读][下载 471K]
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  • 儿童原发肝脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例报告

    邓伟;朱生东;晁荣;王莉;

    <正>1病例资料患儿男,4岁,2017年7月11日因"间断发热半月"收住甘肃省妇幼保健院。近期无服用药物史,无结核等传染病接触史,无生食食物史,无食物及药物过敏史。入院体格检查:精神状态差,全身未见出血点,浅表淋巴结未触及肿大,心肺查体无异常。腹膨隆,腹壁静脉曲张,肝脾肿大,脾肋下约4cm,肝下缘平髂前上棘,质韧。双下肢未见浮肿。实验室检查:血常规:外周血白细胞总数3. 7×10~9/L,淋巴细胞57. 1%,中性粒细胞31. 8%,红细胞计数3. 7×10~(12)/L,血红蛋白91g/L,血小板64×10~9/L。血涂片未见异常。血生化:乳酸脱氢酶

    2020年01期 v.25 32-34+49页 [查看摘要][在线阅读][下载 5376K]
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  • Burkitt淋巴瘤发生肿瘤溶解综合征2例报道

    刘丽英;戴云鹏;路云峰;王琦;

    <正>病例资料病例1女性,5岁,因腹胀伴呃逆13天入院。腹部CT示腹膜、部分小肠管壁、肠系膜及子宫增厚,中腹部软组织高密度灶。在当地医院行回肠+结肠切除术后转入我院。查体:体重20kg,皮肤黏膜苍黄,右下腹可见一腹腔引流管及一个约1. 5cm造瘘口。腹部可扪及多个肿块。病理报告:回肠及阑尾非霍奇金淋巴瘤,Burkitt淋巴瘤。PET-CT:符合回肠末端肿瘤术后改变。双侧胸膜、胸壁、心包及腹膜不均匀增厚,部分呈团块状,与邻近脏器组织分界不清,呈高FDG代谢;右肺门及纵膈可见多个大

    2020年01期 v.25 35-36页 [查看摘要][在线阅读][下载 82K]
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综述

  • MICB/NKG2D信号通路在免疫逃逸和癌症治疗中的研究进展

    张利平;李志刚;王天有;

    <正>人类主要组织相容性复合物Ⅰ类相关基因B(MHC Class Ⅰ polypeptide-related sequence B,MICB),属于非经典HLA-Ⅰ类基因家族成员。MICB基因具有多态性,目前共发现40个多态性位点和26种MICB蛋白~([1])。基因编码的MICB蛋白称为应激性蛋白或者诱导性蛋白,主要表达在细胞膜表面,是NK细胞膜表面的配体~([2])。机体正常细胞的表面MICB蛋白表达量少或表达缺失,但在肿瘤细胞或者病毒感染细胞表面,MICB蛋白表达明显增多~([3])。NKG2D是MICB蛋白的受体,主要位于NK细胞,NKT细胞,CD8+αβT及部分γδT细胞的膜表

    2020年01期 v.25 37-40页 [查看摘要][在线阅读][下载 389K]
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  • 造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病的进展

    刘超凡;翟晓文;

    <正>原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency disease,PID)是一类罕见的遗传性疾病,由于T淋巴细胞功能缺陷导致机体免疫力显著下降,发病年龄小,死亡率高。造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)仍然是目前主要的根治方法。过去几十年,由于早期诊断、可选择供者的增多、移植物操作的进步以及使用减毒的预处理方案,患儿的生存率和生活质量逐步获得改善,有资料显示移植后存活率达到90%以上,进一步影响成功的因素主要包括移植物抗宿主病、感染以及其他并发症等。

    2020年01期 v.25 41-44页 [查看摘要][在线阅读][下载 112K]
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  • 酪氨酸激酶抑制剂治疗难治复发性急性淋巴细胞白血病研究进展

    王玲;任晓娟;张辉;孙新;

    <正>目前,中国儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者的5年无事件生存率(event-free survival,EFS)已达70%~([1-2])。基于基因组异常特征划分的不同ALL亚型预后差别很大,如ETV6-RUNX1重排单纯化疗5年EFS已达80%~97%,而Ph+ALL单纯化疗5年EFS仅约30%~([3-4])。复发是ALL预后不良的重要因素,约20%的儿童ALL会经历复发,其长期总治愈率仅40%~50%~([5-6])。此外,约2. 4%的初诊ALL经过4~6周的标准诱导治疗不能获得完全缓解,该部分诱导失败(induction failure,IF)患者再次诱导的缓

    2020年01期 v.25 45-49页 [查看摘要][在线阅读][下载 122K]
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  • PD1/PD-L1通路在急性白血病中作用的研究进展

    周歌;王叨;刘玉峰;

    <正>通过近年来对肿瘤免疫调节机制的研究,发现在实体肿瘤及淋巴瘤中,肿瘤微环境对保护肿瘤细胞不被机体免疫系统识别和杀伤起到了非常重要的作用。其中程序性死亡分子1(programmed death 1,PD-1)及其配体PD-L1 (PD-1 ligand,PD-L1)是肿瘤微环境中重要的负性免疫调节信号,抑制了肿瘤特异性CD8+T细胞的免疫活性,介导了肿瘤细胞的免疫逃逸~([1])。PD-1/PD-L1轴被认为是肿瘤细胞逃避免疫监视的重要机制,成为一个重要的免疫检查点~([2])。PD1与其配体PD-L1的作用已被广泛研究,近几年在血液系统恶性肿瘤中也进行了新的临床和

    2020年01期 v.25 50-52页 [查看摘要][在线阅读][下载 87K]
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  • 儿童肝母细胞瘤的不同治疗策略

    蔡耀华;黄东生;张谊;

    <正>肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是儿童恶性肝肿瘤中最常见的一种,约占80%~([1])。HB的手术切除是治疗的基础,但大多数患儿在诊断时因肝脏占位巨大,不可进行根治性手术切除。近年来,由于辅助化疗和新辅助化疗的使用,患儿的生存率从20世纪70年代的30%达到了现在的70%~80%~([2])。这一进展不仅是由于新化疗药物[即顺铂(cisplatin,C)和多柔比星(doxorubicin,DOX)]的应用、新的外科手术方法(肝移植、超声剥离等)的开展,也有赖于国际研究组的多中心合作~([3])。现存指南的拟定都基于下面四个组织给出的建议:国际

    2020年01期 v.25 53-56页 [查看摘要][在线阅读][下载 109K]
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  • 《中国小儿血液与肿瘤杂志》稿约

    <正>《中国小儿血液与肿瘤杂志》(原《中国小儿血液》)是经国家新闻出版总署批准,中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会主管,中日友好医院、中国抗癌协会主办,北京大学医学部、首都医科大学附属北京儿童医院、首都儿科研究所附属儿童医院协办的国家级小儿血液与肿瘤专业性学术期刊,已被收录为"中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)"和中国生物医学文献数据库收录期刊。本刊主要反映我国小儿血液与肿瘤专业临床、科研及预防医学的动态和成果,传递国内外小儿血液与肿瘤研究的最新信息、新技术和新方法,培养中青年医务人员,以利于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。读者对象为儿科医师、小儿血液与肿瘤专业医师、实验室研究人员及相关人员。本杂志为双月刊,56页,国内外公开发行,国内统一刊号为CN 11-5466/R,国际标准连续出版号(期刊编号)为ISSN 1673-5323。

    2020年01期 v.25 57-58页 [查看摘要][在线阅读][下载 79K]
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