中国小儿血液与肿瘤杂志


专题论坛

  • 慢性活动性EBV感染的药物治疗

    刘炜;王天有;

    <正>慢性活动性EBV感染(chronic active EpsteinBarr virus infection,CAEBV)是EBV相关的淋巴细胞增殖性疾病[1]。该病较为少见,呈进行性发展,主要表现为慢性或复发性传染性单核细胞增生症样症状,如发热、淋巴结肿大、脾肿大、肝功异常、全血细胞减少、皮疹等,常伴有全血或者血浆EBV-DNA拷贝数持续升高、EBV相关抗体阳性、组织病理证实的EBV阳性细胞浸润[2-3]。CAEBV常可发展为噬血细胞综合征或淋巴瘤[1,3]。1986年首次报道CAEBV[4],后来研究发现该病发病具有一定地域特性,多见于东亚地区[2]。

    2020年02期 v.25 57-59页 [查看摘要][在线阅读][下载 96K]
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论著

  • CCCG-ALL 2005方案单中心10年随访研究

    李红;蒋慧;朱嘉莳;张娜;邵静波;杨静薇;陈凯;邹冰;夏敏;

    目的评价234例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)单中心10年临床疗效及主要预后相关因素。方法以2006年1月—2015年4月于我院血液科符合入组标准的234例ALL患儿纳入研究,接受CCCG-ALL 2005方案治疗随访,分析疗效及预后因素。结果 234例患儿诱导缓解率为96. 6%。5年累积复发率为(17. 5±2. 6)%,10年累积复发率为(22. 3±3)%,中位复发时间为26. 5(2~95)个月。5年EFS为(74. 8±2. 8)%,10年EFS (68. 7±3. 3)%,5年OS (82. 6±2. 5)%,10年OS (79. 6±3. 0)%。234例患儿根据不同危险度分为低危组(n=86)、中危组(n=69)、高危组(n=79)。三组的5年EFS率分别为(84. 6±4. 0)%、(67. 5±5. 7)%、(61. 0±5. 7)%,10年EFS率分别为(79. 8±5. 0)%、(65. 5±6. 0)%、(55. 4±7. 4)%。低危组患儿的长期生存情况明显优于中高危组患儿(P=0. 003)。多因素分析,早期治疗反应、治疗后低MRD水平是影响EFS的预后因素,诱导治疗后第55天MRD持续阳性预后不良。结论泼尼松治疗反应、MRD监测对ALL患儿预后评估有意义。诱导治疗第55天MRD水平是影响长期生存的预后因素;其持续阳性患儿预后较差。

    2020年02期 v.25 60-64页 [查看摘要][在线阅读][下载 462K]
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  • 儿童ALL常见亚型基因表达谱异质性分析及其早期预后意义

    郑雪岭;王子阳;高超;张瑞东;刘怡;张元元;林巍;于皎乐;吴颖;漆佩静;范佳;韩敬东;郑胡镛;

    目的研究儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)常见分型(BCR-ABL、ETV6-RUNX1、MLLrearranged、Hyperdiploid、T-ALL、TCF3-PBX1、B-others)的基因表达谱异质性,探索早期预后不良病例分布情况,为临床调整化疗方案及个性化治疗提供参考。方法选取2016年8月—2019年6月在北京儿童医院治疗的264例初诊ALL患儿,应用改进的基因片段分析技术,对57个白血病分型基因行表达谱异质性探索,根据病例临床资料及随访信息进行早期预后不良病例分布分析。结果264例初诊ALL病例被聚类为7个区块(Cluster):C1~C7。除TCF3-PBX1 (T/P-1)仅有1个分组位于C7外,其余亚型均存在异质性分布。BCR-ABL(B/A):B/A-1(C1)和B/A-2(C5); ETV6-RUNX1(E/R):E/R-1 (C4)和E/R-2 (C5); B-others ALL (others):others-1 (C1)、others-2 (C2)、others-3(C3)、others-4 (C4)、others-5 (C5)、others-6 (C6); Hyperdiploid ALL (H):H-1 (C1)、H-2(C2)、H-3(C3)、H-4(C5); MLL-rearranged(M/r):M/r-1(C1)、M/r-2(C2)、M/r-3(C5); T-ALL(T)有2组分布:T-1(C5),T-2(C6)。复发和死亡病例出现在C1、C2、C5和C6区块。结论儿童ALL常见分型在基因表达谱分型层面存在组内异质性。由于复发和死亡病例位于C1、C2、C5和C6区块,提示这些区块中的初评低、中危病例需早期加强预后关注,必要时加强化疗强度,以防止复发等不良事件的发生。

    2020年02期 v.25 65-69+97页 [查看摘要][在线阅读][下载 2806K]
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  • 苏州工业园区入托儿童铁缺乏症和缺铁性贫血患病率及影响因素研究

    王增成;赵惠君;谢晓恬;

    目的探索本地区学龄前期儿童铁缺乏症(ID)和缺铁性贫血(IDA)患病率和发病相关风险因素。方法苏州工业园区内总计3503例年龄≥3周岁~<4周岁接受当年入托体检的适龄儿童,通过常规体格检查,以及相关血液学检测和流行病学数据采集,并参照中华医学会儿科血液学组推荐《儿童缺铁和缺铁性贫血防治建议》的诊断标准,统计ID和IDA患病率,并采用单因素对比统计和多因素Logistic回归法,分析本地区本年龄组儿童ID和IDA的主要风险因素。结果(1)患病率:本地区本年龄组儿童ID和IDA患病率分别为25. 4%和7. 5%。(2)儿童ID和IDA可能风险因素为:男童、存在纯母乳喂养、辅食添加延迟和挑食习惯等不良喂养史、近期呼吸道感染和腹泻史,以及父母亲无本科及以上学历或外地户籍等。(3)儿童ID和IDA发病的独立风险因素包括:男童、纯母乳喂养、未及时添加辅食(如>生后6个月),以及有挑食习惯等。结论本地区本年龄组儿童ID和IDA患病率仍处于较高水平,需要开展针对不同区域、人口结构和年龄段的更为广泛和深入的流行病学调查和有效临床防治研究,以不断降低我国儿童ID/IDA患病率,提高儿童总体健康水平。

    2020年02期 v.25 70-75页 [查看摘要][在线阅读][下载 125K]
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  • 儿童T细胞急淋白血病危险度特异性微小残留病分层标准研究

    邓莉萍;崔蕾;李伟京;高超;赵晓曦;吴敏媛;张瑞东;李志刚;

    目的探讨儿童T细胞急淋白血病(T-ALL)危险度特异性微小残留病(MRD)分层标准的预后价值。方法对于采用BCH-03方案(n=40)或CCLG-08方案(n=43)治疗的T-ALL患儿,分别在中危和高危组分析诱导治疗结束(TP1)和巩固治疗前(TP2) MRD水平与治疗效果的相关性。结果在TP1,中危组MRD≥10-3、高危组MRD≥10-2与预后差相关。在TP2,中危组MRD阳性、高危组MRD≥10~(-4)也与预后差有关。据此,提出了新的分层标准:对中危组,MRD反应良好(MRD-GR)指TP1 MRD <10-3或TP2 MRD阴性,MRD反应差(MRD-PR)指TP1 MRD≥10-3且TP2MRD阳性;对高危组,MRD-GR指TP1 MRD <10-2且TP2 MRD <10~(-4),MRD-PR指TP1 MRD≥10-2或TP2 MRD≥10~(-4)。无论中危或高危,最终复发的患儿均为MRD-PR,10年无复发生存率分别为(64. 3±12. 8)%和(20. 0±12. 6)%(与MRD-GR比较,P值分别为0. 0003和0. 001)。结论对儿童T-ALL,危险度特异性MRD分层标准可能更准确地预测疗效,应在使用相同治疗方案的多中心研究中加以验证。

    2020年02期 v.25 76-81+103页 [查看摘要][在线阅读][下载 929K]
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  • 172例TEL/AML1阳性急性淋巴细胞白血病生物学特征分析

    王书春;陈晓娟;宋振;段丽祥;郭晔;刘天峰;阮敏;杨文钰;张丽;邹尧;陈玉梅;竺晓凡;

    目的分析伴有TEL/AML1融合基因阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童群体生物学特征。方法回顾性分析2008年1月—2015年4月就诊的172例年龄≤18岁初诊伴有TEL/AML1阳性ALL患儿(根据MICM标准诊断分型)临床特点。结果 TEL/AML1阳性患儿占同期新诊断(n=940) ALL患儿的18. 3%。发病中位年龄为4(1~13)岁。完成染色体检查的160例患儿中均未发现有t(12; 21)(p13; q22)异位。行多参数流式细胞仪检查163例,结果提示免疫表型均为B细胞表型。在诊断时没有患者发生中枢神经系统白血病。在中位随访时间为65(1~123)个月时,27例复发(复发组),145例(84. 3%)获得持续完全缓解(非复发组)。分析复发组和非复发组的生物学特征,结果发现两组发病时在激素预治疗的敏感性、危险度分组以及染色体异常诸方面有统计学显著差异。结论 TEL/AML1阳性患儿发病年龄小;免疫分型为B细胞型、激素预治疗敏感、核型分析未发现t(12; 21)(p13; q22)异位;发病时多无中枢神经系统白血病的发生;复发组患者激素预治疗不敏感者多、危险度分组为高危组的患者比例高,非随机次要染色体异常的患者多见。

    2020年02期 v.25 82-86页 [查看摘要][在线阅读][下载 122K]
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临床经验交流

  • 嵌合抗原受体T细胞治疗儿童复发神经母细胞瘤1例并文献复习

    李硕;赵卫红;卢新天;孙青;谢瑶;吴鹏辉;张隆基;曹士婷;章睿;

    目的探讨嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞技术治疗复发儿童神经母细胞瘤(NB)的临床疗效和不良反应。方法报道1例CAR-T细胞治疗复发NB患者,并复习相关文献。结果 1例伴MYCN基因扩增的1岁NBⅣ期患儿,经过多学科联合治疗(化疗、手术、放疗等) 27个月后局部复发,给予输注第4代抗GD2 CAR-T细胞治疗。该患儿经输注CAR-T细胞7. 9×10~5个/kg后局部复发灶消失,持续无病生存超过3年,监测外周血CAR基因存续1个月余,输注CAR-T细胞后仅出现了轻微的细胞因子释放综合征。结论抗GD2 CAR-T细胞技术治疗复发NB安全有效,但应谨慎把握此类治疗的适应症,治疗前肿瘤负荷小的患儿可能获得更好的疗效。

    2020年02期 v.25 87-90页 [查看摘要][在线阅读][下载 1842K]
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  • 儿童上臂型植入式给药装置的临床应用

    刘嫣媚;朱灿华;卫凤桂;邵霞;

    目的探讨儿童上臂型植入式给药装置(TIAP)植入技术应用及术后并发症的发生情况。方法 2018年4月—2018年12月期间诊治的6例白血病患儿接受上臂植入TIAP,男女各3例,年龄6岁~13岁。采用超声导引下经皮穿刺置管技术于上臂植入TIAP。结果 6例患儿均成功植入上臂TIAP,未发生气胸、血胸、误穿动脉、心血管问题等并发症。结论超声导引下上臂型TIAP植入技术在儿童临床应用中安全有效,创伤小,可作为儿童化疗的一个输液通路选择。

    2020年02期 v.25 91-93+106页 [查看摘要][在线阅读][下载 1661K]
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  • 中小剂量丙种球蛋白治疗方案对重症免疫性血小板减少性紫癜患儿血小板的影响

    唐俊海;杨波;熊高洁;

    目的探析中小剂量丙种球蛋白方案对重症免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血小板影响的临床意义。方法选取广西壮族自治区南溪山医院2018年3月—2019年2月收治的55例均给予中小剂量丙种球蛋白治疗的重症ITP患儿作为治疗组,观察和比较治疗前后血小板计数(PLT)、平均血小板容积(MPV)、血小板压积(PCT)及血小板分布宽度(PDW)的变化,并与同期来该院接受常规体检的55例正常儿童(对照组)进行比较。结果治疗组患儿治疗前的PLT、MPV、PCT和PDW指标与正常对照组儿童相比,均存在明显统计学差异(P <0. 05)。治疗组患儿治疗后的PLT、PCT水平均较治疗前明显提高,而MPV和PDW水平较治疗前明显降低,差异均具有显著性(P <0. 05);经治疗后上述指标与正常对照组接近,差异无显著性(P> 0. 05)。结论中小剂量丙种球蛋白治疗方案并不会对重症免疫性血小板减少性紫癜患儿血小板产生较为严重的不良影响,该治疗方案为此类患儿的治疗提供了新的选择。

    2020年02期 v.25 94-97页 [查看摘要][在线阅读][下载 106K]
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病例报告

  • 遗传性球形红细胞增多症ANK1基因Arg319X突变1例

    宾琼;王丹;李雄;

    <正>1病例资料患儿男,6岁9个月,因"面色苍白半年"入院。既往史:新生儿期生后1d诊断"病理性黄疸、新生儿贫血":总胆红素最高达400. 6μmol/L,间接胆红素388. 2μmol/L,血红蛋白127 g/L。否认贫血、脾大、黄疸家族史。查体:面色稍苍黄,巩膜轻度黄染,睑结膜、口唇稍苍白,脾左肋下4cm可触及,质中,边钝,无压痛,余查体无特殊。入院后辅助检查:血常规:白细胞7. 64×109/L,红细胞2. 92×1012/L,血红蛋白77g/L,红细胞平均体积82. 8fl,平均血红蛋白量26. 4pg,平均血红蛋白浓度335g/L,网织红细胞比值13. 8%,网织红细胞计数402×

    2020年02期 v.25 98-100页 [查看摘要][在线阅读][下载 698K]
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  • 艾曲波帕治疗儿童慢性重症ITP 1例

    白峰岩;马彦高;张靖;吴宗跃;梁延伟;仵秋月;马潇雨;

    <正>1病例资料患儿,王某某,男,7岁,2016年3月15日以"发现皮肤散在出血点及瘀斑2月余"入院。查体:浅表淋巴结及肝脾无肿大,心肺腹无异常。入院查血常规:WBC 13. 07×109/L,N 82. 8%,RBC4. 37×1012/L,Hb 129g/L,PLT 44×109/L。入院后查骨髓常规:巨核细胞全片查到824个,幼巨核1个,颗粒巨核18个,产板巨核5个,裸巨核1个,血小板单个散在较少见,偶见3-5成堆,粒系、红系、淋巴系正常,未见原始及幼稚细胞,提示ITP。第一阶段:2016年3月15日—2018年10月10日,一线药物如激素、IVIG治疗,二线药物如:rhTPO,环孢素

    2020年02期 v.25 101-103页 [查看摘要][在线阅读][下载 98K]
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  • 以自身免疫性溶血性贫血起病的IPEX 1例

    刘丙菊;管国涛;赵平;戴云鹏;

    <正>1病例资料患儿,男,15岁,因"面色苍白11年,腹泻、茶色尿1周,发热3天"入院。患儿4岁时曾以"溶血性贫血"入院,后于当地医院多次因"自身免疫性溶血性贫血,系统性红斑狼疮"住院,给予激素及对症支持治疗。患儿入院前1周出现茶色尿,无尿频、尿急、尿痛,2天后出现腹泻,黄色稀便,无脓血,3~4次/日,3天后出现发热,无寒战、胸闷。患儿系G2P2,有一姐姐,28岁,体健。其母亲孕第3个为男婴,足月出生第2天死亡(死因不详)。否认既往湿疹史、慢性腹泻史、传染病及遗传性疾病家族史。入院体格检查:重度贫血貌,重度营养不良,T 37℃,P 110次/分,R 26/分,

    2020年02期 v.25 104-106页 [查看摘要][在线阅读][下载 1427K]
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综述

  • 儿童急性谱系不明白血病诊治进展

    高惠琴;于洁;

    <正>急性白血病多数可被归类为急性淋巴细胞白血病(B-ALL和T-ALL)、急性髓细胞白血病(AML)以及一些少见系列,少数情况下难以归为某一系列,表现为一群肿瘤细胞呈现≥2种免疫分型(简称双表型Bi-P)、≥2群肿瘤细胞且免疫分型不同(简称双系Bi-L)或无明确系列分化倾向,即急性谱系不明白血病(acute leukemias of ambiguous lineage,ALAL)[1]。关于ALAL的首次报道可追溯至19世纪80年代[2]。随着免疫分型技术的发展,ALAL的诊断及报道越来越多,但仅为一些小样本观察性研究,结论不尽相同,关于儿童的报道更少。ALAL的

    2020年02期 v.25 107-111页 [查看摘要][在线阅读][下载 131K]
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  • 儿童噬血细胞综合征的研究进展

    张垚;汤永民;

    <正>噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),由Scott和Robb-Smith于1939年首次提出[1],是一组较为少见的由淋巴细胞和组织细胞过度增生、无效免疫应答失控引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征,起病急,病情进展迅速,病死率高[2]。其临床表现和实验室检查的主要特征有持续性高热、肝脾肿大、两系以上血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、凝血功能异常、中枢神经系统受累、血清铁蛋白增高、各种细胞因子和可溶性白细胞介素(interleukin,IL)-2受体水平升高等[3-4]。其发病机制与自然杀伤(NK)细

    2020年02期 v.25 112-117页 [查看摘要][在线阅读][下载 950K]
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  • 儿童肝母细胞瘤AFP、Nrf2和β-catenin表达对指导治疗的意义

    王嘉欣;黄东生;张谊;

    <正>肝母细胞瘤(Hepatoblastoma,HB)是最常见的儿童肝脏恶性肿瘤,通常发生在3岁以前。虽然化疗的进步和更新的外科技术提高了局灶性疾病患者的生存率,但25%的转移患者的总体生存率仍然很低[1]。虽然肝母细胞瘤的病因尚不清楚,但已经确定了一些危险因素。低出生体重是导致肝母细胞瘤高发的一个主要因素,其他可能导致这种肿瘤的危险因素包括母亲年龄偏小、接受过辅助生殖治疗、母亲吸烟史以及较高的孕前体重指数[2]。1肝母细胞瘤流行病学及临床表现HB约占儿童肝脏原发恶性肿瘤的80%,是儿童期最常见的肝

    2020年02期 v.25 118-121页 [查看摘要][在线阅读][下载 105K]
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