中国小儿血液与肿瘤杂志


专题论坛

  • 儿童非霍奇金淋巴瘤最新国际分期及疗效评估标准

    孙晓非;王娟;

    <正>疾病分期的目的是明确疾病侵犯范围,并根据分期的信息采用统一的治疗策略和方案。具有明确定义的分期系统有利于不同的治疗方案之间的疗效比较,也可决定特殊的疾病部位和不同的分期对预后的重要性。现代标准治疗已经将临床分期作为重要的分层因素加入到危险分层治疗中。每一个非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者治疗前需要进行准确分期,

    2016年04期 v.21 169-173页 [查看摘要][在线阅读][下载 392K]
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  • 儿童非霍奇金淋巴瘤最新国际分期及疗效评估标准

    孙晓非;王娟;

    <正>疾病分期的目的是明确疾病侵犯范围,并根据分期的信息采用统一的治疗策略和方案。具有明确定义的分期系统有利于不同的治疗方案之间的疗效比较,也可决定特殊的疾病部位和不同的分期对预后的重要性。现代标准治疗已经将临床分期作为重要的分层因素加入到危险分层治疗中。每一个非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者治疗前需要进行准确分期,

    2016年04期 v.21 169-173页 [查看摘要][在线阅读][下载 392K]
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论著

  • Bim基因内含子缺失多态性在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的临床意义

    汤燕静;王翔;沈树红;陈静;薛惠良;潘慈;汤静燕;

    目的探讨Bim基因内含子缺失多态性在儿童急性淋巴细胞白血病糖皮质激素治疗中的临床意义。方法提取入组110例缓解期儿童急性淋巴细胞白血病患儿骨髓液并提取基因组DNA,采用PCR方法特异性扩增基因组DNA检测,是否存在Bim基因内含子2序列缺失并行Sanger测序鉴定。分析Bim基因内含子缺失与泼尼松反应和远期预后之间的关系。结果 110例患儿中,共有17例存在Bim内含子2的部分序列缺失,占15.4%,其5年无事件生存率为68.0%(SE=0.122),与无序列缺失患儿(5年EFS为69.6%,SE=0.048)无明显差异(P=0.940);单因素分析提示泼尼松敏感试验与Bim缺失多态无相关性(P=0.451),与患儿年龄、性别、免疫表型、化疗第35天微小残留病(MRD)、诊断时外周血白细胞数也无显著统计学差异(P值分别为0.224、0.784、1.000、0.716、0.604),但是与儿童急性淋巴细胞白血病危险度分组相关(P=0.046)。结论Bim基因内含子缺失多态性与ALL患儿糖皮质激素耐药和远期预后无显著相关性。

    2016年04期 v.21 174-177+197页 [查看摘要][在线阅读][下载 486K]
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  • Bim基因内含子缺失多态性在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的临床意义

    汤燕静;王翔;沈树红;陈静;薛惠良;潘慈;汤静燕;

    目的探讨Bim基因内含子缺失多态性在儿童急性淋巴细胞白血病糖皮质激素治疗中的临床意义。方法提取入组110例缓解期儿童急性淋巴细胞白血病患儿骨髓液并提取基因组DNA,采用PCR方法特异性扩增基因组DNA检测,是否存在Bim基因内含子2序列缺失并行Sanger测序鉴定。分析Bim基因内含子缺失与泼尼松反应和远期预后之间的关系。结果 110例患儿中,共有17例存在Bim内含子2的部分序列缺失,占15.4%,其5年无事件生存率为68.0%(SE=0.122),与无序列缺失患儿(5年EFS为69.6%,SE=0.048)无明显差异(P=0.940);单因素分析提示泼尼松敏感试验与Bim缺失多态无相关性(P=0.451),与患儿年龄、性别、免疫表型、化疗第35天微小残留病(MRD)、诊断时外周血白细胞数也无显著统计学差异(P值分别为0.224、0.784、1.000、0.716、0.604),但是与儿童急性淋巴细胞白血病危险度分组相关(P=0.046)。结论Bim基因内含子缺失多态性与ALL患儿糖皮质激素耐药和远期预后无显著相关性。

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  • 外周血淋巴细胞和单核细胞比值对儿童霍奇金淋巴瘤预后的意义

    郭晓芳;王娟;孙斐斐;甄子俊;朱佳;路素英;黄俊廷;李鹏飞;廖茹;孙晓非;

    目的成人霍奇金淋巴瘤(HL)研究显示外周血淋巴细胞绝对值与单核细胞绝对值的比值(absolute lymphocyte count/absolute monocyte count ratio,LMR)具有预后意义。而在儿童HL中鲜有研究,本研究主要探讨LMR在儿童HL中的预后价值。方法回顾性分析中山大学肿瘤防治中心从1998年1月-2013年10月收治的107例初诊年龄<18岁儿童青少年HL的临床资料,收集和分析患者初诊时的外周血淋巴细胞绝对值(absolute lymphocyte count,ALC)、淋巴细胞百分比(1ymphocyte percentage,LYM%)和单核细胞绝对值(absolute monocyte count,AMC)等数据,通过SPSS中受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve analysis,ROC)获得淋巴细胞绝对值与单核细胞绝对值比值LMR、LYM%、AMC与及ALC的最佳临界值,在该临界值上敏感度与精确度都达到最大值。再进行单因素和多因素分析其与预后的关系。结果 107例儿童HL纳入分析,男80例,女27例,中位年龄10(2~18)岁。Ⅰ期5例,Ⅱ期50例,Ⅲ期33例,Ⅳ期19例。所有患者采用ABVD为基础的化疗方案±放疗。107例患者LMR的最佳临界值是2.15(P=0.006),LMR/≥2.15患者66例,LMR<2.15患者41例。中位随访时间51.2(7~204)个月。全组5年EFS和OS分别为82.3%和96.7%。LMR≥2.15组和LMR<2.15组患者5年EFS分别为87.9%和70.7%(P=0.041)。两组5年OS分别为97.0%和95.1%;P=0.815)。单因素分析LMR、LYM%和Ⅳ期是儿童HL的EFS预后因素;多因素分析LMR为非独立预后因素,仅Ⅳ期为独立预后因素。结论本研究显示儿童HL患者初诊外周血LMR是影响EFS的预后因素之一,值得进一步研究。

    2016年04期 v.21 178-184页 [查看摘要][在线阅读][下载 619K]
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  • 外周血淋巴细胞和单核细胞比值对儿童霍奇金淋巴瘤预后的意义

    郭晓芳;王娟;孙斐斐;甄子俊;朱佳;路素英;黄俊廷;李鹏飞;廖茹;孙晓非;

    目的成人霍奇金淋巴瘤(HL)研究显示外周血淋巴细胞绝对值与单核细胞绝对值的比值(absolute lymphocyte count/absolute monocyte count ratio,LMR)具有预后意义。而在儿童HL中鲜有研究,本研究主要探讨LMR在儿童HL中的预后价值。方法回顾性分析中山大学肿瘤防治中心从1998年1月-2013年10月收治的107例初诊年龄<18岁儿童青少年HL的临床资料,收集和分析患者初诊时的外周血淋巴细胞绝对值(absolute lymphocyte count,ALC)、淋巴细胞百分比(1ymphocyte percentage,LYM%)和单核细胞绝对值(absolute monocyte count,AMC)等数据,通过SPSS中受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve analysis,ROC)获得淋巴细胞绝对值与单核细胞绝对值比值LMR、LYM%、AMC与及ALC的最佳临界值,在该临界值上敏感度与精确度都达到最大值。再进行单因素和多因素分析其与预后的关系。结果 107例儿童HL纳入分析,男80例,女27例,中位年龄10(2~18)岁。Ⅰ期5例,Ⅱ期50例,Ⅲ期33例,Ⅳ期19例。所有患者采用ABVD为基础的化疗方案±放疗。107例患者LMR的最佳临界值是2.15(P=0.006),LMR/≥2.15患者66例,LMR<2.15患者41例。中位随访时间51.2(7~204)个月。全组5年EFS和OS分别为82.3%和96.7%。LMR≥2.15组和LMR<2.15组患者5年EFS分别为87.9%和70.7%(P=0.041)。两组5年OS分别为97.0%和95.1%;P=0.815)。单因素分析LMR、LYM%和Ⅳ期是儿童HL的EFS预后因素;多因素分析LMR为非独立预后因素,仅Ⅳ期为独立预后因素。结论本研究显示儿童HL患者初诊外周血LMR是影响EFS的预后因素之一,值得进一步研究。

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  • 长春地辛和长春新碱治疗儿童急性淋巴细胞白血病比较

    张钰;张艳丽;李欣;白燕;刘亚黎;金润铭;

    目的回顾性分析比较长春碱类抗肿瘤药物长春地辛(VDS)与长春新碱(VCR)治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效、不良反应及成本效益。方法 105名初诊ALL患儿加入CCLG-2008化疗方案组(VDS组48人、VCR组57人),于诱导期及强化期接受VDS 3 mg/m~2或VCR 1.5 mg/m~2,每周1次的治疗。结果 VDS与VCR两组完全缓解率分别为91.7%和94.7%(P=0.53),5年总生存率(OS)分别为91.7%±3.9%和87.7%46.9(P=0.603),无事件生存率(EFS)79.2%±4.0%和78.9%±3.4%(P=0.799),两组差异均无显著性。持续缓解期间治疗相关死亡率(TRM)VDS组较VCR组低(2.2%vs 14.2%,P=0.04)。共199人次在治疗中出现不良反应,其中VDS组113人次、VCR组86人次。VDS组外周神经毒性、贫血及血小板减少发生率均低于VCR组,且Ⅲ级及以上贫血、血小板减少发生率较VCR组均更低(P值均<0.05)。另外,VCR组中2名患儿出现严重感觉异常及运动障碍,换用VDS后症状消失。VDS组平均住院费用亦低于VCR组(25,996元/人vs 34,244元/人,P=0.002)。结论 VDS与VCR治疗儿童ALL的近期和远期疗效相当,但VDS较VCR不良反应发生率低,持续缓解期TRM低,且能减少住院成本,值得临床推广研究。

    2016年04期 v.21 185-190页 [查看摘要][在线阅读][下载 507K]
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  • 长春地辛和长春新碱治疗儿童急性淋巴细胞白血病比较

    张钰;张艳丽;李欣;白燕;刘亚黎;金润铭;

    目的回顾性分析比较长春碱类抗肿瘤药物长春地辛(VDS)与长春新碱(VCR)治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效、不良反应及成本效益。方法 105名初诊ALL患儿加入CCLG-2008化疗方案组(VDS组48人、VCR组57人),于诱导期及强化期接受VDS 3 mg/m~2或VCR 1.5 mg/m~2,每周1次的治疗。结果 VDS与VCR两组完全缓解率分别为91.7%和94.7%(P=0.53),5年总生存率(OS)分别为91.7%±3.9%和87.7%46.9(P=0.603),无事件生存率(EFS)79.2%±4.0%和78.9%±3.4%(P=0.799),两组差异均无显著性。持续缓解期间治疗相关死亡率(TRM)VDS组较VCR组低(2.2%vs 14.2%,P=0.04)。共199人次在治疗中出现不良反应,其中VDS组113人次、VCR组86人次。VDS组外周神经毒性、贫血及血小板减少发生率均低于VCR组,且Ⅲ级及以上贫血、血小板减少发生率较VCR组均更低(P值均<0.05)。另外,VCR组中2名患儿出现严重感觉异常及运动障碍,换用VDS后症状消失。VDS组平均住院费用亦低于VCR组(25,996元/人vs 34,244元/人,P=0.002)。结论 VDS与VCR治疗儿童ALL的近期和远期疗效相当,但VDS较VCR不良反应发生率低,持续缓解期TRM低,且能减少住院成本,值得临床推广研究。

    2016年04期 v.21 185-190页 [查看摘要][在线阅读][下载 507K]
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  • ATRA对K562细胞HOXA5基因表达与细胞周期、凋亡的影响

    张滕;刘文君;

    目的本研究旨在通过全反式维甲酸(ATRA)对人髓系白血病细胞株K562细胞的干预来分析同源盒基因(HOX)A5的表达变化及其与细胞周期、凋亡的关系,探讨HOXA5在髓系白血病发生、发展过程中的作用,为临床治疗白血病提供实验依据。方法通过细胞增殖-毒性实验(CCK-8)筛选出ATRA干预K562细胞的最佳浓度值。流式细胞术检测10μmol/LATRA分别干预K562细胞24 h、48 h和72 h后,各组细胞的凋亡情况及细胞周期分布的变化。实时荧光定量PCR技术、蛋白免疫印迹法测定K562细胞中HOXA5 mRNA及蛋白的表达情况,并分析HOXA5 mRNA及蛋白的表达与细胞周期、凋亡的关系。结果 K562细胞中可以检测到HOXA5 mRNA及蛋白的表达,ATRA干预K562细胞后HOXA5 mRNA及蛋白的表达量升高,细胞凋亡率明显增加(P<0.05),细胞增殖周期被阻抑在G_0/G_1期,细胞增殖受抑,且HOXA5 mRNA及蛋白的表达量与细胞凋亡率呈正相关(r=0.944,r=0.826),与细胞周期G0/G1期增加百分比呈正相关(r=0.870,r=0.962),与S期降低百分比呈负相关(r=-0.946,r=-0.926)。结论 ATRA干预K562细胞后,细胞中HOXA5 mRNA及蛋白的表达量升高;ATRA可能通过上调HOXA5 mRNA及蛋白的表达抑制K562细胞增殖,促进细胞凋亡。

    2016年04期 v.21 191-197页 [查看摘要][在线阅读][下载 1263K]
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  • ATRA对K562细胞HOXA5基因表达与细胞周期、凋亡的影响

    张滕;刘文君;

    目的本研究旨在通过全反式维甲酸(ATRA)对人髓系白血病细胞株K562细胞的干预来分析同源盒基因(HOX)A5的表达变化及其与细胞周期、凋亡的关系,探讨HOXA5在髓系白血病发生、发展过程中的作用,为临床治疗白血病提供实验依据。方法通过细胞增殖-毒性实验(CCK-8)筛选出ATRA干预K562细胞的最佳浓度值。流式细胞术检测10μmol/LATRA分别干预K562细胞24 h、48 h和72 h后,各组细胞的凋亡情况及细胞周期分布的变化。实时荧光定量PCR技术、蛋白免疫印迹法测定K562细胞中HOXA5 mRNA及蛋白的表达情况,并分析HOXA5 mRNA及蛋白的表达与细胞周期、凋亡的关系。结果 K562细胞中可以检测到HOXA5 mRNA及蛋白的表达,ATRA干预K562细胞后HOXA5 mRNA及蛋白的表达量升高,细胞凋亡率明显增加(P<0.05),细胞增殖周期被阻抑在G_0/G_1期,细胞增殖受抑,且HOXA5 mRNA及蛋白的表达量与细胞凋亡率呈正相关(r=0.944,r=0.826),与细胞周期G0/G1期增加百分比呈正相关(r=0.870,r=0.962),与S期降低百分比呈负相关(r=-0.946,r=-0.926)。结论 ATRA干预K562细胞后,细胞中HOXA5 mRNA及蛋白的表达量升高;ATRA可能通过上调HOXA5 mRNA及蛋白的表达抑制K562细胞增殖,促进细胞凋亡。

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  • 集中型健康教育模式对白血病患儿家属知信行及心理状况的影响

    符浩;李春燕;周丽;王玉洁;吴小燕;陶石;

    目的探讨集中型健康教育模式对白血病患儿家属知信行及心理状况的影响。方法海南省人民医院于2012年6月-2014年6月收治的白血病患儿106例,将患儿家长总计202名作为研究对象,根据入院的顺序分为集中健康教育组和常规健康教育组,相应采用集中型健康教育模式和常规健康教育模式进行疾病相关教育,比较两组患儿家长知信行方面以及心理状况方面相关指标,并评价教育效果。结果进行健康教育后,集中健康教育组与常规健康教育组患儿家长心理状况的焦虑程度均明显降低;但集中健康教育组优于常规健康教育组;集中健康教育组患儿家长疾病知识掌握人数、费用情况掌握人数、喂养知识掌握人数、出院指导掌握人数、遵医行为执行人数均明显多于常规健康教育组,差异具有显著性(P<0.05),集中健康教育组知信行情况明显优于常规健康教育组。结论集中型健康教育模式对患儿家长掌握疾病知识、信任就诊效果、遵守医嘱等知信行方面有重要改善,并可明显减轻其不良心理反应,建议临床推广使用。

    2016年04期 v.21 198-200+210页 [查看摘要][在线阅读][下载 331K]
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  • 集中型健康教育模式对白血病患儿家属知信行及心理状况的影响

    符浩;李春燕;周丽;王玉洁;吴小燕;陶石;

    目的探讨集中型健康教育模式对白血病患儿家属知信行及心理状况的影响。方法海南省人民医院于2012年6月-2014年6月收治的白血病患儿106例,将患儿家长总计202名作为研究对象,根据入院的顺序分为集中健康教育组和常规健康教育组,相应采用集中型健康教育模式和常规健康教育模式进行疾病相关教育,比较两组患儿家长知信行方面以及心理状况方面相关指标,并评价教育效果。结果进行健康教育后,集中健康教育组与常规健康教育组患儿家长心理状况的焦虑程度均明显降低;但集中健康教育组优于常规健康教育组;集中健康教育组患儿家长疾病知识掌握人数、费用情况掌握人数、喂养知识掌握人数、出院指导掌握人数、遵医行为执行人数均明显多于常规健康教育组,差异具有显著性(P<0.05),集中健康教育组知信行情况明显优于常规健康教育组。结论集中型健康教育模式对患儿家长掌握疾病知识、信任就诊效果、遵守医嘱等知信行方面有重要改善,并可明显减轻其不良心理反应,建议临床推广使用。

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  • 复发儿童急性淋巴细胞白血病58例临床分析

    罗源;王春美;盛光耀;

    目的探讨复发儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及预后。方法 2010年10月-2015年4月郑州大学第一附属医院儿童血液中心共收治ALL患儿487例,回顾性分析其中58例复发ALL的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果(1)58例复发患儿中,极早期复发42例(72.4%),早期复发12例(20.7%),晚期复发4例(6.9%);单纯骨髓复发36例(62.1%),单纯中枢神经系统白血病(CNSL)复发12例(20.7%),联合复发共10例(17.2%)。(2)临床表现:骨髓复发患儿主要有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、骨痛等;单纯CNSL复发患儿主要有严重的头痛、呕吐、颈项强直等神经系统症状及失明等非典型症状;睾丸复发,出现睾丸白血病(TL),主要表现为睾丸肿胀;部分患儿可无任何临床症状。实验室检查:复发患儿乳酸脱氢酶(LDH)较完全缓解期显著升高(P<0.05)。(3)随访至2015年10月31日,复发ALL患儿总体中位存活时间为24个月,极早期复发、早期复发及晚期复发ALL患儿的中位生存时间分别为13个月、32个月及41个月(P=0.006);单纯骨髓复发、单纯髓外复发及联合复发ALL患儿3年生存率分别为14.1%、78.6%及40.0%(P=0.018)。结论儿童ALL复发以极早期复发及早期复发为主,复发的主要部位为骨髓,复发时临床表现无特异性,单纯骨髓复发预后最差,单纯髓外复发预后较好;LDH在儿童ALL的疗效观察及疾病监测中有一定作用。

    2016年04期 v.21 201-206页 [查看摘要][在线阅读][下载 572K]
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  • 复发儿童急性淋巴细胞白血病58例临床分析

    罗源;王春美;盛光耀;

    目的探讨复发儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及预后。方法 2010年10月-2015年4月郑州大学第一附属医院儿童血液中心共收治ALL患儿487例,回顾性分析其中58例复发ALL的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果(1)58例复发患儿中,极早期复发42例(72.4%),早期复发12例(20.7%),晚期复发4例(6.9%);单纯骨髓复发36例(62.1%),单纯中枢神经系统白血病(CNSL)复发12例(20.7%),联合复发共10例(17.2%)。(2)临床表现:骨髓复发患儿主要有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、骨痛等;单纯CNSL复发患儿主要有严重的头痛、呕吐、颈项强直等神经系统症状及失明等非典型症状;睾丸复发,出现睾丸白血病(TL),主要表现为睾丸肿胀;部分患儿可无任何临床症状。实验室检查:复发患儿乳酸脱氢酶(LDH)较完全缓解期显著升高(P<0.05)。(3)随访至2015年10月31日,复发ALL患儿总体中位存活时间为24个月,极早期复发、早期复发及晚期复发ALL患儿的中位生存时间分别为13个月、32个月及41个月(P=0.006);单纯骨髓复发、单纯髓外复发及联合复发ALL患儿3年生存率分别为14.1%、78.6%及40.0%(P=0.018)。结论儿童ALL复发以极早期复发及早期复发为主,复发的主要部位为骨髓,复发时临床表现无特异性,单纯骨髓复发预后最差,单纯髓外复发预后较好;LDH在儿童ALL的疗效观察及疾病监测中有一定作用。

    2016年04期 v.21 201-206页 [查看摘要][在线阅读][下载 572K]
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  • 儿童神经母细胞瘤复发病例回顾性分析

    管娜;孙凤华;张语桐;王立哲;钟晓丹;常健;

    目的总结分析儿童神经母细胞瘤(NB)复发病例的特点,探讨治疗策略改进的可能性。方法总结2008年10月-2010年5月我科诊治后随诊观察的23例高危NB患儿复发情况,并归纳其特点。结果 23例NB患儿治疗后2年随诊中7例复发,其中临床分期Ⅳ期5例,Ⅲ期2例;中枢神经系统(CNS)复发3例,其中同时伴骨髓复发2例,原发灶复发1例;CNS复发早期症状包括:晕车、恶心、腹部不适、乏力和下肢无力等;香草基扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)水平在CNS复发病例中升高不明显。结论 CNS是常见的NB复发部位之一,早期临床症状、体征不典型;VMA和HVA对CNS复发缺乏特异性。

    2016年04期 v.21 207-210页 [查看摘要][在线阅读][下载 824K]
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  • 儿童神经母细胞瘤复发病例回顾性分析

    管娜;孙凤华;张语桐;王立哲;钟晓丹;常健;

    目的总结分析儿童神经母细胞瘤(NB)复发病例的特点,探讨治疗策略改进的可能性。方法总结2008年10月-2010年5月我科诊治后随诊观察的23例高危NB患儿复发情况,并归纳其特点。结果 23例NB患儿治疗后2年随诊中7例复发,其中临床分期Ⅳ期5例,Ⅲ期2例;中枢神经系统(CNS)复发3例,其中同时伴骨髓复发2例,原发灶复发1例;CNS复发早期症状包括:晕车、恶心、腹部不适、乏力和下肢无力等;香草基扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)水平在CNS复发病例中升高不明显。结论 CNS是常见的NB复发部位之一,早期临床症状、体征不典型;VMA和HVA对CNS复发缺乏特异性。

    2016年04期 v.21 207-210页 [查看摘要][在线阅读][下载 824K]
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  • 儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析

    朱嘉莳;蒋慧;陆正华;杨静薇;邵静波;李红;廖雪莲;张娜;

    目的评价除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的儿童急性髓系白血病(AML)的疗效并探讨其预后相关因素。方法 2000年-2013年间诊断的非APL的AML患儿61例,采用统一的治疗方案,分析其临床特征、诱导缓解情况、远期疗效及预后影响因素。结果(1)61例患儿中位随访时间36(1.1~186.2)个月,5年无事件生存率(EFS)为56.5%±7.1%,5年总生存率(OS)为69.6%±6.4%。(2)61例患儿分为低、中、高危组,5年OS率分别为72.7%±10.8%、74.1%±8.5%、42.9%±18.7%,两两相比差异无显著性(P>0.05)。(3)单因素分析显示,初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性患儿的远期疗效较差(P值分别为0.03和0.04)。1疗程获得缓解(CR)的患儿获得更高的OS值(P=0.03)。(4)多因素分析显示,初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性、1年内复发、1疗程未获得CR是影响5年EFS的危险因素。(5)初诊时存在髓外浸润、1疗程未获得CR为复发的主要危险因素。结论非APL的儿童AML初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性患儿预后较差,获得CR的疗程数是影响预后和复发的危险因素,降低复发是提高远期生存情况的关键。高危组患儿长期生存情况明显低于低、中危组患儿,应加强高危组患儿的化疗强度或早期行造血干细胞移植。

    2016年04期 v.21 211-215页 [查看摘要][在线阅读][下载 541K]
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  • 儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析

    朱嘉莳;蒋慧;陆正华;杨静薇;邵静波;李红;廖雪莲;张娜;

    目的评价除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的儿童急性髓系白血病(AML)的疗效并探讨其预后相关因素。方法 2000年-2013年间诊断的非APL的AML患儿61例,采用统一的治疗方案,分析其临床特征、诱导缓解情况、远期疗效及预后影响因素。结果(1)61例患儿中位随访时间36(1.1~186.2)个月,5年无事件生存率(EFS)为56.5%±7.1%,5年总生存率(OS)为69.6%±6.4%。(2)61例患儿分为低、中、高危组,5年OS率分别为72.7%±10.8%、74.1%±8.5%、42.9%±18.7%,两两相比差异无显著性(P>0.05)。(3)单因素分析显示,初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性患儿的远期疗效较差(P值分别为0.03和0.04)。1疗程获得缓解(CR)的患儿获得更高的OS值(P=0.03)。(4)多因素分析显示,初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性、1年内复发、1疗程未获得CR是影响5年EFS的危险因素。(5)初诊时存在髓外浸润、1疗程未获得CR为复发的主要危险因素。结论非APL的儿童AML初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性患儿预后较差,获得CR的疗程数是影响预后和复发的危险因素,降低复发是提高远期生存情况的关键。高危组患儿长期生存情况明显低于低、中危组患儿,应加强高危组患儿的化疗强度或早期行造血干细胞移植。

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临床经验交流

  • 儿童急性淋巴细胞白血病合并真菌性食管炎3例临床分析

    麦惠容;蔡华波;代东伶;白大明;杨琴;袁秀丽;李长钢;

    目的总结急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿合并真菌性食管炎的诊断与治疗经验。方法回顾分析3例ALL患儿于化疗过程中合并真菌性食管炎的临床特点及诊治经过,与同期住院的ALL不同部位感染作比较。结果 3例ALL患儿于化疗期间和化疗后出现上腹痛、呕吐或心前区不适,经胃镜检查诊断为真菌性食管炎。1例患儿伴发热和粒细胞缺乏,3例患儿均接受包含地塞米松的化疗。3例患儿分别经氟康唑、米卡芬净、伊曲康唑治疗2~4周,胃镜复查均治愈。结论 ALL患儿化疗过程中出现上腹部疼痛或心前区不适等症状时应考虑行胃镜检查以及时发现真菌性食管炎,胃镜检查可作为粒细胞缺乏伴感染时寻找真菌感染的手段,真菌性食管炎的治疗效果佳。

    2016年04期 v.21 216-218+224页 [查看摘要][在线阅读][下载 508K]
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  • 儿童急性淋巴细胞白血病合并真菌性食管炎3例临床分析

    麦惠容;蔡华波;代东伶;白大明;杨琴;袁秀丽;李长钢;

    目的总结急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿合并真菌性食管炎的诊断与治疗经验。方法回顾分析3例ALL患儿于化疗过程中合并真菌性食管炎的临床特点及诊治经过,与同期住院的ALL不同部位感染作比较。结果 3例ALL患儿于化疗期间和化疗后出现上腹痛、呕吐或心前区不适,经胃镜检查诊断为真菌性食管炎。1例患儿伴发热和粒细胞缺乏,3例患儿均接受包含地塞米松的化疗。3例患儿分别经氟康唑、米卡芬净、伊曲康唑治疗2~4周,胃镜复查均治愈。结论 ALL患儿化疗过程中出现上腹部疼痛或心前区不适等症状时应考虑行胃镜检查以及时发现真菌性食管炎,胃镜检查可作为粒细胞缺乏伴感染时寻找真菌感染的手段,真菌性食管炎的治疗效果佳。

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病例报告

  • WAS基因新发移码突变所致Wiskott-Aldrich综合征1例

    郑必霞;潘键;金玉;刘志峰;方拥军;

    <正>病历资料患儿,男,82d。因"反复感染、湿疹及血小板减少2月余"入院。患儿自出生后3d开始出现脓血便,检查发现血小板降至25×10~9/L,伴湿疹,不伴皮肤出血点、瘀斑,经抗感染、地塞米松及丙种球蛋白治疗后便血好转、血小板升至61×10~9/L后出院。生后17d、45d分别2次出现脓血便、血小板减少而住院治疗,经抗感染、地塞米松及丙种球蛋白治疗后便血好转、血

    2016年04期 v.21 219-220页 [查看摘要][在线阅读][下载 249K]
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  • WAS基因新发移码突变所致Wiskott-Aldrich综合征1例

    郑必霞;潘键;金玉;刘志峰;方拥军;

    <正>病历资料患儿,男,82d。因"反复感染、湿疹及血小板减少2月余"入院。患儿自出生后3d开始出现脓血便,检查发现血小板降至25×10~9/L,伴湿疹,不伴皮肤出血点、瘀斑,经抗感染、地塞米松及丙种球蛋白治疗后便血好转、血小板升至61×10~9/L后出院。生后17d、45d分别2次出现脓血便、血小板减少而住院治疗,经抗感染、地塞米松及丙种球蛋白治疗后便血好转、血

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综述

  • 造血干细胞移植治疗难治性系统性红斑狼疮进展

    马夫天;刘晓艳;文川;

    <正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种具有多种临床表现的系统性自身免疫性疾病,其10年的总体生存率为83%~93%,15年和20年的总体生存率波动在76%~80%和77%~78%之间[1]。对难治性SLE患者来说,目前的药物治疗难以控制病情;由于药物致命性器官损害、毒性积累以及心血管疾病和恶性肿瘤的高发风险,均导

    2016年04期 v.21 221-224页 [查看摘要][在线阅读][下载 398K]
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  • 造血干细胞移植治疗难治性系统性红斑狼疮进展

    马夫天;刘晓艳;文川;

    <正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种具有多种临床表现的系统性自身免疫性疾病,其10年的总体生存率为83%~93%,15年和20年的总体生存率波动在76%~80%和77%~78%之间[1]。对难治性SLE患者来说,目前的药物治疗难以控制病情;由于药物致命性器官损害、毒性积累以及心血管疾病和恶性肿瘤的高发风险,均导

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消息

  • 2017年全国小儿血液与肿瘤学术会议征文通知

    本刊编辑部;

    <正>为促进我国小儿血液与肿瘤事业的发展及学术交流,由《中国小儿血液与肿瘤杂志》编辑委员会与首都医科大学附属北京儿童医院主办、中华医学会北京分会支持主办、中国人民解放军陆军总医院协办的"2017年全国小儿血液与肿瘤学术会议"定于2017年4月(具体时间待定)在江西省宜春市召开。本次大会将邀请国内外著名的小儿血液、肿瘤、免疫及相关专业的专家进行专题演讲和研

    2016年04期 v.21 225页 [查看摘要][在线阅读][下载 54K]
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  • 2017年全国小儿血液与肿瘤学术会议征文通知

    本刊编辑部;

    <正>为促进我国小儿血液与肿瘤事业的发展及学术交流,由《中国小儿血液与肿瘤杂志》编辑委员会与首都医科大学附属北京儿童医院主办、中华医学会北京分会支持主办、中国人民解放军陆军总医院协办的"2017年全国小儿血液与肿瘤学术会议"定于2017年4月(具体时间待定)在江西省宜春市召开。本次大会将邀请国内外著名的小儿血液、肿瘤、免疫及相关专业的专家进行专题演讲和研

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