- 黄爽;段彦龙;金玲;杨菁;张永红;
目的 探讨以中枢神经系统症状为首发表现的儿童非霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归。方法 收集2017年1月—2021年12月在北京儿童医院诊治的非霍奇金淋巴瘤中以神经系统为首发症状的患儿临床病理资料，总结其临床特点及转归。结果 共纳入44例患儿，其中7例面瘫，9例头疼/头晕/恶性呕吐，11例肢体无力/感觉异常/行走不稳/截瘫表现，18例失明/视力下降/眼球活动受限，3例抽搐，1例尿便潴留表现，1例吞咽困难及言语不清。21例患儿脑脊液检测的异常。44例患儿随访时间平均43个月(19～73)个月，其中8例患儿死亡，40例(91%)患儿在早期化疗阶段神经系统症状能得到明显改善。结论 以中枢神经系统症状为首发表现的儿童淋巴瘤更多见于B细胞亚型，对于脑脊液形态学未找到肿瘤细胞的患儿，建议完善脑脊液流式细胞学检测及中枢神经系统影像学检测进一步评估，及时地治疗可使神经系统症状完全恢复。
2025年04期 v.30 252-256页 [查看摘要][在线阅读][下载 768K] [下载次数：1 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：2 ] - 王宇阳;胡涛;宋泽亮;冯顺乔;胡梦泽;刘嵘;
目的 探索引起儿童Evans综合征(ES)的病因组成及预后相关因素。方法 回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2014年12月—2023年6月收治的ES患儿的病因组成及与预后相关的完全反应(CR)、部分反应(PR)、复发、无效(NR)情况。结果 16例患儿中，原发性ES占37%(6/16),继发性ES占63%(10/16),感染继发31%(5/16),原发性免疫缺陷病(PID)占25%(4/16)。治疗总有效率为94%,其中达CR者63%(10/16),PR者31%(5/16),NR者6%(1/16),复发率31%(5/16)。结论 儿童ES以继发性为主。不能获得CR或迁延复发病例，PID的可能性大，PID可能与儿童期ES的不良预后存在相关性。
2025年04期 v.30 257-261页 [查看摘要][在线阅读][下载 775K] [下载次数：0 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：1 ] - 陈丽白;肖玉华;冯晓勤;吴学东;温建芸;
目的 探讨儿童重型地中海贫血(TM)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后EB病毒(EBV)相关淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的治疗。方法 回顾分析2例行allo-HSCT的TM患儿出现EBV相关PTLD的临床资料，并报告应用EBV特异细胞毒T淋巴细胞(EBV-CTL)治疗PTLD的效果。结果 经应用利妥昔单抗、减少免疫抑制剂、抗病毒、化疗联合EBV-CTL治疗，2例患儿病情得以控制并治愈，无相关不良事件发生。结论 TM患儿行allo-HSCT后发生EBV相关PTLD,经利妥昔单抗、化疗等治疗后仅部分缓解，给予EVB-CTL治疗可获得完全缓解，且具有较好的安全性。
2025年04期 v.30 262-267页 [查看摘要][在线阅读][下载 823K] [下载次数：2 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：1 ] - 崔丁丁;陶冶晴;贾晓佩;连安娜;朱平;祁文静;王春美;盛光耀;
目的 探讨DUX4-IGH融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征和预后。方法 回顾性分析2021年7月—2023年9月郑州大学第一附属医院收治的10例DUX4-IGH融合基因阳性ALL患儿的临床资料。结果 DUX4-IGH融合基因阳性的ALL患儿共10例，均为B系ALL(B-ALL),占同期诊断B-ALL的4.24%(10/236),男6例、女4例，中位诊断年龄为8.5(4～14)岁。常合并基因突变及基因异常，如IKZF1 plus、ERG缺失，KRAS、ZFP36L2、KMT2D、IKZF1、ERG、NSD2、NCOR1、FOXO1、TP53、NRAS突变，BTG1-RP11-587P21.2融合基因。6例染色体正常核型，3例异常核型。10例患儿中1例失访，余9例接受CCLG-ALL2018方案VDLP诱导缓解治疗，第1个疗程完全缓解(CR)率100%;1例患儿维持治疗期间出现睾丸白血病复发，给予CD19 CAR-T治疗后达CR。截止至随访日期，9例患儿均无病存活。结论 10例DUX4-IGH融合基因阳性的ALL均为B-ALL,占同时期B-ALL发病率4.24%,大多患儿合并基因突变，该类患儿对化疗反应敏感，复发率低，预后良好。
2025年04期 v.30 268-272页 [查看摘要][在线阅读][下载 795K] [下载次数：4 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：3 ] - 贾毓琇;王菲菲;邢玉倩;张彦;赵明忠;赵平;戴云鹏;
目的 探讨恶性肿瘤患儿生存质量的影响因素，为有针对性地改善患儿生存质量提供参考依据。方法 选择2021年9月—2023年9月在山东第一医科大学附属省立医院住院和门诊随访的肿瘤患儿112例。通过一般资料调查问卷了解患儿基本信息，通过生存质量普适性核心量表、癌症特异性模块测评患儿生存质量。采用SPSS软件进行统计分析。结果 (1)肿瘤患儿生存质量得分显著低于正常对照组，生理功能和学校表现受损最严重；(2)肿瘤不同治疗阶段、患儿年龄及性别均是重要影响因素；(3)化疗期生活质量最低，其中生理功能3～4岁年龄组得分最低，情感功能8～12岁和13～18岁年龄组得分最低，社会功能男性患儿得分高于女性患儿组，学校功能3～4岁年龄组得分最低。结论 (1)肿瘤患儿的生存质量显著低于健康儿童；(2)化疗期患儿生存质量受损最严重；(3)小龄恶性肿瘤患儿需要更多生理照顾及学习方面的重视，而大龄儿童需要更多情感支持；(4)女性肿瘤患儿存在更多心理问题。
2025年04期 v.30 273-278页 [查看摘要][在线阅读][下载 787K] [下载次数：6 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：1 ] - 龚紫林;何姗;罗海燕;旷文勇;
目的 分析并总结肿瘤溶解综合征(TLS)患儿的临床特征。方法 回顾性分析2015年1月—2024年6月就诊于湖南省儿童医院TLS患儿的临床资料。结果 40例患儿纳入本研究，男29例，女11例；30例ALL,7例淋巴母细胞淋巴瘤，3例伯基特淋巴瘤。共有19例(47.5%)患儿发生急性肾损伤(AKI),死亡1例(2.5%)。高尿酸血症34例(85.0%),高磷血症29例(72.5%)。38例(95%)患儿TLS发生于抗肿瘤治疗3天内，使用拉布立海治疗者34例(85.0%),20例使用血液净化，其中19例(95.0%)经血液净化后患儿病情得到有效控制。结论 化疗开始3天内为TLS高发期，其最常见的电解质紊乱为高尿酸血症以及高磷血症，使用拉布立海可以有效降低血尿酸水平。AKI的发生会增加TLS患儿的治疗难度，增加死亡风险。
2025年04期 v.30 279-282页 [查看摘要][在线阅读][下载 752K] [下载次数：4 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：1 ]
- 吴晓芳;陆叶;杨飞韵;何海龙;胡绍燕;李建琴;李捷;
<正>1 病例资料患儿，男，6岁2月，因“发现右上臂肿物1月余”于2022年4月21日入院。患儿1月余前无明显诱因下发现右上臂青色肿物，约2cm×2cm大小，后逐渐增大，累及腋窝，无发热盗汗，无咳嗽咯痰，无消瘦等，2周前就诊于当地医院，右上肢核磁共振：右上臂内后方占位；右侧腋窝淋巴结肿大、融合。
2025年04期 v.30 283-285页 [查看摘要][在线阅读][下载 732K] [下载次数：1 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：1 ] - 高婧宸;刘海燕;杨晖;冯烨;秦洁玢;温贤浩;
<正>1 病例资料患者男性，14岁2个月，因“皮肤瘀点半月”于2014年5月入院。起病时血常规：血小板计数31×109/L,血红蛋白89 g/L,中性粒细胞计数1.35×109/L,网织红细胞计数8×109/L;骨髓：有核细胞增生活跃，髓细胞约占有核细胞70%,淋巴细胞占30%,巨核系增生减低；乙肝、丙肝相关标志物正常；胆红素正常，纤维蛋白原轻度升高。
2025年04期 v.30 286-288页 [查看摘要][在线阅读][下载 792K] [下载次数：3 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：1 ] - 李梅;管娜;荆锐;王延栋;
<正>1病例资料患儿，男，4岁7个月，因“发现右腹股沟肿物3周”来诊。查体：一般情况好，无畸形貌，无发热，无高血压，全腹软，右侧腹股沟区可触及椭圆形包块，大小约（2.0×3.0）cm，质硬，活动度差，边界尚清，无红肿、破溃，无压痛及波动感。检验：血常规、肝功能、肾功能均在正常范围。检查：局部体表肿物超声提示右侧腹股沟肌层区（紧贴膀胱前壁前方）探及不均质低回声包块，范围约（2.7×1.7×2.2） cm，形态尚规则，边界可辨，似有包膜，CDFI内见条状血流信号，PW可探及高阻低排血流（图1）。
2025年04期 v.30 289-292页 [查看摘要][在线阅读][下载 1128K] [下载次数：1 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：2 ] - 刘建拓;李鸿瑞;贺艳丽;陈祥俊;
<正>1 病例资料患儿，男，4岁，因“发热伴脚背疼痛”入院。查体：精神欠佳，神志清晰，面色苍白，右颈部可扪及1枚淋巴结(直径1.5cm),双侧腹股沟可扪及1～2枚淋巴结(直径0.5cm),质地软，活动可，无触痛。心肺功能正常，无肝脾肿大，四肢无肌紧张，肢端暖。影像学结果提示无中枢神经系统白血病及其它髓外浸润表现。
2025年04期 v.30 293-294页 [查看摘要][在线阅读][下载 711K] [下载次数：1 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：3 ] - 闫飞宇;王艺霖;李学荣;孙立荣;王玲珍;
<正>1 病例资料患儿，女，8岁7个月，因“面色苍黄2个月”于2022年6月16日就诊于我院，骨髓形态学示71.0%异常幼稚B淋巴细胞；免疫学检查：CD9、CD10、CD19、CD20、CD22、cCD22、CD34、CD38、CD66c、cCD79a、cu、HLA-DR、TDT阳性；细胞遗传学：47,XX,der(20)t(1;20)(q12;q13),+mar[5]/48,idem, +mar2[1]/46,xx[14];分子生物学：
2025年04期 v.30 295-296页 [查看摘要][在线阅读][下载 755K] [下载次数：0 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：3 ] - 赵莎莎;王红;成殷;姜锦;
<正>1 病例资料患儿 男，2岁3个月，2022年7月5日因“面色苍白1年4个月”就诊。患儿出现面色苍白并逐渐加重，病程中无头痛、咳嗽、咯血，无呕吐、腹痛、腹泻，无活动性出血。患儿足月产，出生体重正常，无缺氧窒息史，6月龄开始添加辅食，饮食均衡。3～4个月龄头颅逐渐增大，5～6个月龄会抬头，17.5个月龄会独走，不愿与其他小朋友玩耍，母孕期有贫血病史并予孕5个月后一直口服铁剂至患儿出生后2周，父亲有慢性胃炎病史。
2025年04期 v.30 297-299页 [查看摘要][在线阅读][下载 814K] [下载次数：3 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：2 ] - 刘晓娜;陈潇;张磊;梁卉;
<正>1 病例资料患儿，男，1岁3个月，因“间断发热半月余”就诊于本院。入院前患儿曾于外院就诊，病初热峰38.5℃,懒动、拒站立，查血常规示：白细胞计数10.44×10~9/L、血红蛋白101 g/L、血小板58×10~9/L,中性粒细胞百分比45.4%,中性粒细胞绝对值4.73×10~9/L ,C反应蛋白87.25 mg/L,乳酸脱氢酶(LDH) 695 U/L,铁蛋白(Fer)191 ng/mL,予抗感染治疗5天后出院，出院后第2天体温反复再次返院治疗，行左侧髂前上棘骨髓穿刺，骨髓细胞形态学：骨髓增生活跃，粒红比例、粒系、红系、淋巴系正常，幼稚淋巴细胞占0.5%，巨核细胞全片未见，血小板少见。
2025年04期 v.30 300-303页 [查看摘要][在线阅读][下载 970K] [下载次数：6 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：1 ]